Идиопатска плућна хемосидероза
| Идиопатска плућна хемосидероза | |
|---|---|
| Синоними | Идиопатхиц пулмонарy хаемосидеросис |
 | |
| Хемосидерин код плућне конгестије | |
| Специјалности | пулмологија |
Идиопатска плућна хемосидероза (акроним ИПХ) је плучна болест која се карактерише епизодама унутаралвеоларног крварења, која доводе до енормног накупљања гвожђа у облику хемосидерина у алвеоларним макрофазима, и накнадним развојем плућне фиброзе и тешке анемије. Може се јавити као примарна болест плућа или може бити секундарна кардиоваскуларна или системска болест. Код деце је најчећће примарна плућна хемосидероза, аретко секундарна.[1]
Дијагноза изоловане плућне хемосидерозе или идопатске плућне хемосидерозе поставља се на основу искључења или елиминације других узрока примарне и секундарне плућне хемосидерозе. Терапија гликокортикоидима и имуносупресивима даје добре резултате за време активног крварења, али не утичу на дужину тока и прогнозу болести.[2]
Епидемиологија[уреди | уреди извор]
- Учесталост
Иако је идиопатска плућна хемосидероза већ добро препознат поремећај, не постоје тачни подаци о њеној преваленцији. На глобалном нивоу забежена је годишња учесталост болести од 0,24 (Шведска) до 1,23 (Јапан) случајева на милион деце.[3]
- Смртност / морбидитет
Пацијенти са идиопатском плућном хемосидерозом имају просечну стопу преживљавања од 2,5 до 5 година од момента поставља дијагнозе. Смрт може наступити акутно, као послкедица масовног крварења или након прогресивне плућне инсуфицијенције и декомпензације десног срца.[3]
- Пол
Код болесника млађих од 10 година, идиопатска плућна хемосидероза показују једнаку расподелу између мушкараца и жена у Сједињеним Америчким Државама, Шведској и Грчкој; док у Јапану је женско : мушки однос 2,25 : 1. У болесника старијих од 10 година, мушко : женски однос је нешто другојачији и износи 2 : 1.[3]
- Старост
Идиопатска плућна хемосидероза се може појавити код људи било ког узраста, од неонаталног периода до касне одрасле доби. Међутим најчешћа је код деце узраста од 1—7 година. Гоодпастуров синдром се обично јавља код младих одраслих мушкараца а ретко код одојчади. Хеинеров синдром обично се дијагностикује код деце узрастаи од 6 месеци до 2 године.[3]
Етиологија[уреди | уреди извор]
Плућна хемосидероза повезана је са реуматоидним артритисом, тиреотоксикозом, целијакијом и аутоимуном хемолитичком анемијом, што указује на могући аутоимуни механизам настанка болести.[4]
Облици[уреди | уреди извор]
Плућна хемосидероза се може јавити као примарна болест плућа или може бити секундарна. Код деце примарна плућна хемосидероза је чешћа него секундарни типови.
Примарна плућна хемосидероза[уреди | уреди извор]
Препознате су три варијанте примарне плућне хемосидерозе:
- Плућна хемосидероза повезана са антитиелима на базалној мембрани плућа и бубрега (Гоодпастуре синдром),
- Плућна хемосидероза повезана са преосетљивошћу на протеине у крављем млијеку (Хеинер синдром)
- Идиопатска плућна хемосидероза (ИПХ).
Секундарна плућна хемосидероза[уреди | уреди извор]
Секундарна плућна хемосидероза се јавља код кардиоваскуларних или системска болест, када се може развити хронично плућно срце(лат. цор пулмонале), секундарна плућна фиброза и хипоксемија.[4]
Као најчешчи узроци секундарне плућне хемосидерозе наводе се:
- Конгениталне или стечене кардиопулмоналне неправилности — бронхогена циста, плућна секвестрација, конгенитална артериовенска фистула, тетралогија Фаллот-а, Еисенменгер-ов комплекс, стеноза митралног залистака, стеноза пулмоналног вентила, урођена стеноза плућне вене, плућна артеријска стеноза, плућна емболија, плућа
- Инфекције и њихове компликације — бактеријска пнеумонија, сепса (дисеминована интраваскуларна коагулација [ДИЦ] ), плућни апсцес, бронхиектазије, облитерирајући бронхиолитис.[5]
- Имунолошки посредоване болести — системски еритематозни лупус (СЛЕ), периартеритис нодоса, Wегенер-ова грануломатоза, Хеноцх-Сцхöнлеин пурпура, имунолошки комплекс-гломерулонефритис, алергијска бронхопулмонална аспергилоза
- Неоплазме — примарни тумори бронха (аденом, карциноид, сарком, хемангиом, ангиом) или метастатске лезије (сарком, Wилмсов тумор , остеогени сарком)
- Лекови и наркотици — пенициламин, кокаин
- Токсини — пестициди (синтетички перитроиди),[6]
- Кућне плесни — Стацхyботрyс атра, Мемнониелла ецхината
- Остали узроци — задржана страна тела, плућна траума, плућна алвеоларна протеиноза, урођена хиперамонемија.[4]
Клиничка слика[уреди | уреди извор]
Већина пацијената оболи у дјетињству, 85% случајева имају почетне симптоме пре 16-те године. Континуиране благе плућне хеморагије претходе хроничном непродуктивном кашљу са хемоптизама, малаксалост, поспаност и слабо напредовањем у детињству. Поред епизода крварења - болесник је диспноичан, кашље
Пацијент може имати батичасте прсте, инспираторне пукоте на плућима, а у узнапредовалом стадију болести знакове хроничног плућног срца..
Дијагноза[уреди | уреди извор]
Дијагноза се поставља искључењем других узрока плућних крварења и доказивањем сидеропеничне анемије. Због гутања крви, позитиван је тест столице на окултно крварење.[7]
На рендген снимку виде се повремено базално лоцирани инфилтрати којих је више током епизода акутног крварења. У фази погоршања болести повећа се дифузијски капацитет за ЦО.
Биопсијом алвеола утврђују се хемосидерином испуњени макрофаг, и развој интерстицијалне фиброзе, док се у хистолошком препарату на проналази васкулитис.
Диференцијална дијагноза[уреди | уреди извор]
Диференцијално дијагностички, кад се појави чак и благи гломерулонефритиса, треба посумњати на Гоодпастуров индром . Такође треба имати у виду и хеморагијски алвеолитис у склопу системског лупуса.
Од осталих болести у диференцијалној дијагнози треба имати у виду: пнеумонију код деце, синусне и носне манифестације и цистичну фиброзу плућа.
Терапија[уреди | уреди извор]
Терапија плућне хемосидерозе усмерено је у два правца према: акутним кризама и дугорочној терапији.
- Терапија акутних криза
терапија епизодаа акутног плућног крварења укључује сљедеће методе:
- Терапију кисеоником,
- трансфузију крви, код тешке анемије и хеморагичног шока,[8]
- Потпорна респираторна терапија код прекомерне секреције и бронхоспазма,
- Механичка вентилациона подршка код респираторне инсуфицијенције,
- Екстракорпорална оксигенација мембране (доказано је ефикасна након неуспеха уобичајене механичке вентилације)
- Имуносупресивна терапија,[а]
- Главни третман плућне хемосидерозе повезан са млеком захтева избегавање уноса млека и млечних производа.
- Терапија секундарне плућне хемосидерозе
Лечење секундарне хемосидерозе обично је усмерено према основној болести. Дијета без глутена индикована је у случају целијакије повезане с плућном хемосидерозом, чак и ако нема гастроинтестиналних симптома.[9]
Прогноза[уреди | уреди извор]
Прогноза идиопатске плућне хемосидерозе је наизвесна, док се код неких пацијента јављају спонтане ремисије.
Напомене[уреди | уреди извор]
- ^ Дуготрајна имуносупресивна терапија у лијечењу хемосидерозе и даље остаје контроверзна.
Извори[уреди | уреди извор]
- ^ ЦДЦ. Инвестигатион оф ацуте идиопатхиц пулмонарy хеморрхаге амонг инфантс - Массацхусеттс, Децембер 2002-Јуне 2003. ММWР Морб Мортал Wклy Реп. 2004 Сеп 10. 53(35):817-20..
- ^ Иоацхимесцу ОЦ, Сиебер С, Котцх А. Идиопатхиц пулмонарy хаемосидеросис ревиситед. Еур Респир Ј. 2004 Јул. 24(1):162-70.
- ^ а б в г Галиа, Напцхан. „Епидемиологy У:Хемосидеросис”. Медсцапе, 2018. Приступљено 9. 12. 2019.
- ^ а б в Галиа, Напцхан. „Патхопхyсиологy У:Хемосидеросис”. Медсцапе, 2018. Приступљено 9. 12. 2019.
- ^ Пинто ЛА, Оливеира А, Цоллазиол С, ет ал. Постинфецтиоус бронцхиолитис облитеранс аццомпаниед бy пулмонарy хемосидеросис ин цхилдхоод. Ј Брас Пнеумол. 2006 Нов-Дец. 32(6):587-91.
- ^ Каyсер К, Плодзисзеwска M, Wаитр Е, ет ал. Диффусе пулмонарy хемосидеросис афтер еxпосуре то пестицидес. А цасе репорт. Респиратион. 1998. 65(3):214-8.
- ^ Милман Н, Педерсен ФМ. Идиопатхиц пулмонарy хаемосидеросис. Епидемиологy, патхогениц аспецтс анд диагносис. Респир Мед. 1998 Јул. 92(7):902-7.
- ^ де Јонгх АД, ван Беерс ЕЈ, де Воогхт КМК, Сцхутгенс РЕГ. Сцреенинг фор хемосидеросис ин патиентс рецеивинг мултипле ред блоод целл трансфусионс. Еур Ј Хаематол. 2017 Маy. 98 (5):478-484.
- ^ Сетхи ГР, Сингхал КК, Пури АС, Мантан M. Бенефит оф глутен-фрее диет ин идиопатхиц пулмонарy хемосидеросис ин ассоциатион wитх целиац дисеасе. Педиатр Пулмонол. 2010 Оцт 21. [Медлине].
Спољашње везе[уреди | уреди извор]
- Hemosiderosis at eMedicine (језик: енглески)
| Klasifikacija |
|---|
 | Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |
