Idiopatska plućna hemosideroza

Из Википедије, слободне енциклопедије
Иди на навигацију Иди на претрагу
Idiopatska plućna hemosideroza
SinonimiIdiopathic pulmonary haemosiderosis
Specijalnostipulmologija

Idiopatska plućna hemosideroza (akronim IPH) je plučna bolest koja se karakteriše epizodama unutaralveolarnog krvarenja, koja dovode do enormnog nakupljanja gvožđa u obliku hemosiderina u alveolarnim makrofazima, i naknadnim razvojem plućne fibroze i teške anemije. Može se javiti kao primarna bolest pluća ili može biti sekundarna kardiovaskularna ili sistemska bolest. Kod dece je najčećće primarna plućna hemosideroza, aretko sekundarna.[1]

Dijagnoza izolovane plućne hemosideroze ili idopatske plućne hemosideroze postavlja se na osnovu isključenja ili eliminacije drugih uzroka primarne i sekundarne plućne hemosideroze. Terapija glikokortikoidima i imunosupresivima daje dobre rezultate za vreme aktivnog krvarenja, ali ne utiču na dužinu toka i prognozu bolesti.[2]

Epidemiologija[уреди]

Učestalost

Iako je idiopatska plućna hemosideroza već dobro prepoznat poremećaj, ne postoje tačni podaci o njenoj prevalenciji. Na globalnom nivou zabežena je godišnja učestalost bolesti od 0,24 (Švedska) do 1,23 (Japan) slučajeva na milion dece.[3]

Smrtnost / morbiditet

Pacijenti sa idiopatskom plućnom hemosiderozom imaju prosečnu stopu preživljavanja od 2,5 do 5 godina od momenta postavlja dijagnoze. Smrt može nastupiti akutno, kao poslkedica masovnog krvarenja ili nakon progresivne plućne insuficijencije i dekompenzacije desnog srca.[3]

Pol

Kod bolesnika mlađih od 10 godina, idiopatska plućna hemosideroza pokazuju jednaku raspodelu između muškaraca i žena u Sjedinjenim Američkim Državama, Švedskoj i Grčkoj; dok u Japanu je žensko : muški odnos 2,25 : 1. U bolesnika starijih od 10 godina, muško : ženski odnos je nešto drugojačiji i iznosi 2 : 1.[3]

Starost

Idiopatska plućna hemosideroza se može pojaviti kod ljudi bilo kog uzrasta, od neonatalnog perioda do kasne odrasle dobi. Međutim najčešća je kod dece uzrasta od 1—7 godina. Goodpasturov sindrom se obično javlja kod mladih odraslih muškaraca a retko kod odojčadi. Heinerov sindrom obično se dijagnostikuje kod dece uzrastai od 6 meseci do 2 godine.[3]

Etiologija[уреди]

Plućna hemosideroza povezana je sa reumatoidnim artritisom, tireotoksikozom, celijakijom i autoimunom hemolitičkom anemijom, što ukazuje na mogući autoimuni mehanizam nastanka bolesti.[4]

Oblici[уреди]

Plućna hemosideroza se može javiti kao primarna bolest pluća ili može biti sekundarna. Kod dece primarna plućna hemosideroza je češća nego sekundarni tipovi.

Primarna plućna hemosideroza[уреди]

Prepoznate su tri varijante primarne plućne hemosideroze:

  1. Plućna hemosideroza povezana sa antitielima na bazalnoj membrani pluća i bubrega (Goodpasture sindrom),
  2. Plućna hemosideroza povezana sa preosetljivošću na proteine ​​u kravljem mlijeku (Heiner sindrom)
  3. Idiopatska plućna hemosideroza (IPH).

Sekundarna plućna hemosideroza[уреди]

Sekundarna plućna hemosideroza se javlja kod kardiovaskularnih ili sistemska bolest, kada se može razviti hronično plućno srce(lat. cor pulmonale), sekundarna plućna fibroza i hipoksemija.[4]

Kao najčešči uzroci sekundarne plućne hemosideroze navode se:

  • Kongenitalne ili stečene kardiopulmonalne nepravilnosti — bronhogena cista, plućna sekvestracija, kongenitalna arteriovenska fistula, tetralogija Fallot-a, Eisenmenger-ov kompleks, stenoza mitralnog zalistaka, stenoza pulmonalnog ventila, urođena stenoza plućne vene, plućna arterijska stenoza, plućna embolija, pluća
  • Infekcije i njihove komplikacije — bakterijska pneumonija, sepsa (diseminovana intravaskularna koagulacija [DIC] ), plućni apsces, bronhiektazije, obliterirajući bronhiolitis.[5]
  • Imunološki posredovane bolesti — sistemski eritematozni lupus (SLE), periarteritis nodosa, Wegener-ova granulomatoza, Henoch-Schönlein purpura, imunološki kompleks-glomerulonefritis, alergijska bronhopulmonalna aspergiloza
  • Neoplazme — primarni tumori bronha (adenom, karcinoid, sarkom, hemangiom, angiom) ili metastatske lezije (sarkom, Wilmsov tumor , osteogeni sarkom)
  • Lekovi i narkotici — penicilamin, kokain
  • Toksini — pesticidi (sintetički peritroidi),[6]
  • Kućne plesniStachybotrys atra, Memnoniella echinata
  • Ostali uzroci — zadržana strana tela, plućna trauma, plućna alveolarna proteinoza, urođena hiperamonemija.[4]

Klinička slika[уреди]

Većina pacijenata oboli u djetinjstvu, 85% slučajeva imaju početne simptome pre 16-te godine. Kontinuirane blage plućne hemoragije prethode hroničnom neproduktivnom kašlju sa hemoptizama, malaksalost, pospanost i slabo napredovanjem u detinjstvu. Pored epizoda krvarenja - bolesnik je dispnoičan, kašlje

Pacijent može imati batičaste prste, inspiratorne pukote na plućima, a u uznapredovalom stadiju bolesti znakove hroničnog plućnog srca..

Dijagnoza[уреди]

Dijagnoza se postavlja isključenjem drugih uzroka plućnih krvarenja i dokazivanjem sideropenične anemije. Zbog gutanja krvi, pozitivan je test stolice na okultno krvarenje.[7]

Na rentgen snimku vide se povremeno bazalno locirani infiltrati kojih je više tokom epizoda akutnog krvarenja. U fazi pogoršanja bolesti poveća se difuzijski kapacitet za CO.

Biopsijom alveola utvrđuju se hemosiderinom ispunjeni makrofag, i razvoj intersticijalne fibroze, dok se u histološkom preparatu na pronalazi vaskulitis.

Diferencijalna dijagnoza[уреди]

Diferencijalno dijagnostički, kad se pojavi čak i blagi glomerulonefritisa, treba posumnjati na Goodpasturov indrom . Takođe treba imati u vidu i hemoragijski alveolitis u sklopu sistemskog lupusa.

Od ostalih bolesti u diferencijalnoj dijagnozi treba imati u vidu: pneumoniju kod dece, sinusne i nosne manifestacije i cističnu fibrozu pluća.

Terapija[уреди]

Terapija plućne hemosideroze usmereno je u dva pravca prema: akutnim krizama i dugoročnoj terapiji.

Terapija akutnih kriza

terapija epizodaa akutnog plućnog krvarenja uključuje sljedeće metode:

Terapija sekundarne plućne hemosideroze

Lečenje sekundarne hemosideroze obično je usmereno prema osnovnoj bolesti. Dijeta bez glutena indikovana je u slučaju celijakije povezane s plućnom hemosiderozom, čak i ako nema gastrointestinalnih simptoma.[9]

Prognoza[уреди]

Prognoza idiopatske plućne hemosideroze je naizvesna, dok se kod nekih pacijenta javljaju spontane remisije.

Napomene[уреди]

  1. ^ Dugotrajna imunosupresivna terapija u liječenju hemosideroze i dalje ostaje kontroverzna.

Izvori[уреди]

  1. ^ CDC. Investigation of acute idiopathic pulmonary hemorrhage among infants - Massachusetts, December 2002-June 2003. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2004 Sep 10. 53(35):817-20..
  2. ^ Ioachimescu OC, Sieber S, Kotch A. Idiopathic pulmonary haemosiderosis revisited. Eur Respir J. 2004 Jul. 24(1):162-70.
  3. 3,0 3,1 3,2 3,3 Galia, Napchan. „Epidemiology U:Hemosiderosis”. Medscape, 2018. Приступљено 9. 12. 2019. 
  4. 4,0 4,1 4,2 Galia, Napchan. „Pathophysiology U:Hemosiderosis”. Medscape, 2018. Приступљено 9. 12. 2019. 
  5. ^ Pinto LA, Oliveira A, Collaziol S, et al. Postinfectious bronchiolitis obliterans accompanied by pulmonary hemosiderosis in childhood. J Bras Pneumol. 2006 Nov-Dec. 32(6):587-91.
  6. ^ Kayser K, Plodziszewska M, Waitr E, et al. Diffuse pulmonary hemosiderosis after exposure to pesticides. A case report. Respiration. 1998. 65(3):214-8.
  7. ^ Milman N, Pedersen FM. Idiopathic pulmonary haemosiderosis. Epidemiology, pathogenic aspects and diagnosis. Respir Med. 1998 Jul. 92(7):902-7.
  8. ^ de Jongh AD, van Beers EJ, de Vooght KMK, Schutgens REG. Screening for hemosiderosis in patients receiving multiple red blood cell transfusions. Eur J Haematol. 2017 May. 98 (5):478-484.
  9. ^ Sethi GR, Singhal KK, Puri AS, Mantan M. Benefit of gluten-free diet in idiopathic pulmonary hemosiderosis in association with celiac disease. Pediatr Pulmonol. 2010 Oct 21. [Medline].

Spoljašnje veze[уреди]

Klasifikacija
Star of life.svgMolimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).