Синдром продуженог QТ интервала

Синдром продуженог QТ интервала
Синдром продуженог QТ интервала
	ЕКГ показује типичан образац QТ интервала код наследног синдрома Лонг КТ (ЛКТ1). КТ интервал је > 480 мс и сматра се необично дугим.
Специјалности	кардиологија
Симптоми	синкопа, губитак слуха, напади
Компликације	Изненадна срчана смрт
Узроци	Генетика, одређени лекови, низак калијум у крви, низак калцијум у крви, срчана инсуфицијенција
Фактори ризика	Породична историја изненадне смрти
Дијагностички метод	Електрокардиограм (ЕКГ), клинички налази, генетско тестирање
Слична обољења	Бругада синдром, аритмогена дисплазија десне коморе
Лечење	Избегавање напорних вежби, узимање довољне количине калијума, бета блокатора ,имплантација срчаног дефибрилатора
Фреквенција	≈ 1 на 7.000
Смртност	≈3.500 годишње (САД)
	[уреди на Википодацима]

Синдром продуженог QТ интервала или QТ синдром (акроним ЛQТС, од енгл. речи Lонг QТ синдром) је ретка болест која код особа са иначе здравим срцем може бити узрок изненадне срчане смрти. Склоност синкопама и изненадној смрти приписује се појави вентрикуларних аритмија, посебно вентрикуларних тахикардија типа "торсадес де поинтес" насталих у фази касне афтердеполаризације. Важно је нагласити и да је кориговани Q-Т интервал ЕКГ-а дужи од 0,44 с.

Болест може бити је наследна (урођена) или стечена (углавном као резултат нежељене реакције на лек). Најпознатији урођени синдроми дугог QТ интервала су Романо-Wардов синдром или аутосомно доминантни облик (синоним: синдром псеудохипокалемије) и Јервелл и Ланге-Ниелсен синдром (аутосомно рецесивни облик).

Клиничку слику синдрома продуженог QТ интервала карактериђе лупање срца (тахикардија ), често у облику торсадес де поинтес тахикардије опасне по живот. Ове аритмије могу довести до вртоглавице, наглог губитка свести (синкопе) и срчаног застоја због вентрикуларне фибрилације. I тахикардија и синкопа јављају се током физичког напора или у стресним ситуацијама.

У симптоматских болесника прогноза је лоша без адекватне терапије. Данас се готово свим пацијентима може понудити адекватна терапија.

Многи пацијенти са овим синдромом до краја живота могу бити асимптоматски, односно да не пате од било каквих симптома.

Историја[уреди | уреди извор]

Овај синдром први су описали Јервелл и Ланге-Ниелсен 1957. године као удруженост:

симптома синкопе или изненадне смрти,
продужења Q-Т интервала у ЕКГ,
конгениталне нервне наглувости,
наслеђивање аутосомно рецесивног типа.^[1]

Године 1963. Романо а 1964. године и Wард описали су сличан синдром у коме је слух био нормалан а тип наслеђивања углавном аутосомно доминантан.^[2]

Етиопатогенеза[уреди | уреди извор]

Склоност синкопама и изненадној смрти у овом синдрому приписује се појави вентрикуларних аритмија, посебно вентрикуларних тахикардија типа "торсадес де поинтес" настала у фази касне афтердеполаризације. Важно је напоменути да је кориговани Q-Т интервал ЕКГ-а дужи од 0,44 с.

Синдром дугог QТ узрокован је незнатним одступањима у процесу преноса електричног сигнала у ћелијама срчаног мишића (миокарда ). Ово је нека врста одгожене реполаризације миокарда, која се манифестује углавном кроз продужење платоа фазе 2 акционог потенцијала. Током овог времена које износи око 300-400 милисекунди, раније се често називало рањивом фазом, неправилне постдеполаризације могу поново покренути акциони потенцијал, што може изазвати дуготрајније аритмије („ покренута активност").

Код урођених обликаа продуженог QТ синдрома, продужење платоа је узрокована абнормалним својства јонских канала, било у облику смањења транспорта ("губитак функције" калијум јонских канал у ЛQТС1 и ЛQТС2) или повећан капацитет транспорта ("добитак функције." натријум јонских канала у ЛQТС3). [2]

Код стеченог дугог QТ синдрома, то се првенствено приписује инхибицији брзе компоненте струје калијумових јона ИКр.

Генетика[уреди | уреди извор]

Задњих година су молекуларногенетичким истраживањима пронађени генски маркери: на кратком краку хромозома 11 (за тип ЛQТ!), хромозома 7 (ЛQТ2), 3 (ЛQТ3) и 4, који су одговорним за болест.^[3] Ген за ЛQТ1 је КвЛQТ1 и одговоран је за синдром који су описали Јервелл и Ланге-Ниелсен (ЈЛН). Поремећај се састоји у успорењу изласка калијума из ћелија у фази реполаризације кардијалних миоцита, што продужује трајање акционог потенцијала и Q-Т интервала. Промена гена СЦН5А на кратком краку хромозома 3 доводи до ЛQТ3 и има ефекат на натријумове канале.

Промена гена на другом краку хромозома 7 доводи до ЛQТ2 са деловањем на калијумове канале.

Класификација урођених QТ синдрома (статус 2004) према молекуларно-генетским критеријумима
Синдром	Локација гена	Ген	Наслеђивање	Учесталост
ЛQТС1	11п15.5	КвЛQТ1 (КЦНQ1)	доминантно	40-55%
ЛQТС2	7q35-36	ХЕРГ (КЦНХ2)	доминантно	35-45%
ЛQТС3	3п21-24	СЦН5а (хНаВ1.5)	доминантно
ЛQТС4	4q25-27	АНКБ	доминантно	сехр селтен
ЛQТС5	21q22.1–22.2	МинК (КЦНЕ1)	доминантно
ЛQТС6	21q22.1–22.2	МиРП1 (КЦНЕ2)	доминантно
ЛQТС7	21q22.1–22.2	Кир2.1 (КЦЊ2)	доминантно
QТС са прекидима	?	ХЕРГ?	?
ЈЛН1	11п15.5	КвЛQТ1 (КЦНQ1)	рецесивно	ца. 6,3%
ЈЛН2	21q22.1–22.2	МинК (КЦНЕ1)	рецесивно	ца. 0,7%

Појаве синдрома везују се за присуство одређеног генотипа и провокативних фактора за настанак вентрикуларне тахикардије: код 66% пацијената са ЛQТ1 — а то су напор или емоционални стрес, а код ЛQТ3 у истом проценту, брадикардија у сну или мировању.

Дијагноза[уреди | уреди извор]

ЕКГ

QТ време измерено у милисекундама (мс) само по себи није превише значајно, јер се може бити измењено у зависности од старости и пола. Да би се могло поуздано утврдити абнормално дуг QТ интервал и да би се могли међусобно значајно упоређивати (различита QТ времена), потребна је рачунска корекција измереног QТ интервала. За ту намену најчешће се користи Базеттова формула:^[4]

$QTc={QT{\textrm {-Zeit}} \over {\sqrt {RR{\textrm {-Abstand}}}}}$ ,
у којој је QТ трајање у мс и РР интервалом у секундама. За брзине откуцаја срца изнад 100 у минути, Базеттова формула корекције доводи до прекомерне корекције, а за откуцаје срца испод 60 у минути до недовољне корекције.

Зато се код фреквенција изнад 80 у минути, користи се све чешће формула Фридерициа,^[5] која даје тачније резултате: $QTc={QT{\textrm {-Zeit}} \over {\sqrt[{3}]{RR{\textrm {-Abstand}}}}}$ ,
При чему се QТ интервал такође изражава у мс и РР интервал у секундама.

Како је у научне сврхе потребна тачнија корекција QТ интервала, која узима у обзир и пол и старост пацијента, за ту намену користи се следећа формула:

За мушкарце:
$QTc{\textrm {[ms]}}=QT{\textrm {[ms]}}-(0{,}152\times {(RR{\textrm {[ms]}}-1000)})-(0{,}318\times {(Alter{\textrm {[a]}}-60)})$
За жене:
$QTc{\textrm {[ms]}}=QT{\textrm {[ms]}}-(0{,}154\times {(RR{\textrm {[ms]}}-1000)})-(0{,}207\times {(Alter{\textrm {[a]}}-60)})-4{,}58$

Терапија[уреди | уреди извор]

У терапији за синдром Ј-ЛН (ЛQТ1) најбоље су се показали:

блокатори бета адренергичких рецептора,
забрана телесних активности, посебно активног спорта,
нагло урањање главе у воду.^[6]

За пацијенте са ЛQТ3 најпогоднији су блокатор натријумових канала мексилетин и забрана телесних активности. Овај облик је уједно и најмалигнији.

Код ХЕРГ мутације (ЛQТ2) потребно је орално надокнадити калијум.

Прогноза[уреди | уреди извор]

Стопа смртности код ових пацијената је око 1,3% годишње.^[3] I док око 20% болесника умре годину дана након појаве прве синкопе, њих преко 50% умире након 15 година.

Хируршка аблација левог ганглион стелатума је дубиозна. Најчешће ови пацијенти заврше са уграђеним електростимулатором срца или пајсмејкер/кардивертер/дефибрилатором (ПЦД).^[7]

Види још[уреди | уреди извор]

Извори[уреди | уреди извор]

^ Зеиглер ВЛ, Гиллетте ПЦ, Цраwфорд ФА Јр ет ал. Неw аппроацхес то треатмент оф инцессант вентрицулар тацхyцардиа ин хте верy yоунг. ЈАЦЦ 1990; 16: 681-5.
^ Дессертенне Ф. Ла тацхyцардие вентрицулаире à деуx фоyерс оппосес вариаблес. Арцх Мал Цоеур 1966; 59: 263-72.
^ ^а ^б Сцхwартз ПЈ. Тхе лонг QТ сyндроме. Ин: Цамм ЈА, ед. Цлиницал аппроацхес то тацхyаррхyтхмиас. Армонк, НY: Футура Публисхинг Цо, Инц, 1997.
^ Х. C. Базетт: Ан аналyсис оф тиме релатионс оф елецтроцардиограмс. Ин: Хеарт. 1920; 7, С. 353–367
^ L. С. Фридерициа: Дие Сyстолендауер им Електрокардиограмм беи нормален Менсцхен унд беи Херзкранкен. Ин: Ацта Мед Сцанд. 1920; 53, С. 469–486.
^ Јакл Р, Кржељ V, Житко V. Срчане аритмије као ургентна стања. Педијатр Цроат 1993; 37 (Суппл. 1): 43.
^ . Фромер M, Каппенбергер L. Имплантабле цардиовертер-дефибриллаторс. Ин Петерсон КЛ Ницод П. Цардиац Цатхетерисатион. Пххyладелпхиа:WБ Саундерс Цо, 1997; 603-11.

Литература[уреди | уреди извор]

Цонгенитал деаф-мутисм, пролонгед QТ интервал, сyнцопал аттацкс анд судден деатх. ЛЕВИНЕ СА, WООДWОРТХ ЦР. Н Енгл Ј Мед. 1958 Ауг 28;259(9):412-7. . дои:10.1056/НЕЈМ195808282590902. Недостаје или је празан параметар |титле= (помоћ).
Јервелл, Ланге-Ниелсен сyндроме (деаф-мутисм анд севе хеарт троубле wитх сyнцопал манифестатионс). Цхоуссат А, Зеброwска А, Броуссон Р, Броустет П. Рев Ларyнгол Отол Рхинол (Борд). 1970 Јул-Ауг;91(7):546-57.
Херитабле Q-Т пролонгатион wитхоут цонгенитал деафнесс (Романо-Wард сyндроме). Цсанáдy M, Кисс З. Цхест. 1973 Сеп;64(3):359-62. . дои:10.1378/цхест.64.3.359. Недостаје или је празан параметар |титле= (помоћ).
Судден цардиац деатх ин цхилдрен. Клитзнер ТС. Цирцулатион. 1990 Ауг;82(2):629-32. . дои:10.1161/01.цир.82.2.629. Недостаје или је празан параметар |титле= (помоћ).
Судден деатх ин yоунг атхлетес. Стернон Ј, Стоупел Е. Рев Мед Бруx. 1990 Маy;11(5):156-61.

Спољашње везе[уреди | уреди извор]

Медији везани за чланак Синдром продуженог QТ интервала на Викимедијиној остави

Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).

[1] Зеиглер ВЛ, Гиллетте ПЦ, Цраwфорд ФА Јр ет ал. Неw аппроацхес то треатмент оф инцессант вентрицулар тацхyцардиа ин хте верy yоунг. ЈАЦЦ 1990; 16: 681-5.

[2] Дессертенне Ф. Ла тацхyцардие вентрицулаире à деуx фоyерс оппосес вариаблес. Арцх Мал Цоеур 1966; 59: 263-72.

[#1-3] а ^б Сцхwартз ПЈ. Тхе лонг QТ сyндроме. Ин: Цамм ЈА, ед. Цлиницал аппроацхес то тацхyаррхyтхмиас. Армонк, НY: Футура Публисхинг Цо, Инц, 1997.

[4] Х. C. Базетт: Ан аналyсис оф тиме релатионс оф елецтроцардиограмс. Ин: Хеарт. 1920; 7, С. 353–367

[5] L. С. Фридерициа: Дие Сyстолендауер им Електрокардиограмм беи нормален Менсцхен унд беи Херзкранкен. Ин: Ацта Мед Сцанд. 1920; 53, С. 469–486.

[6] Јакл Р, Кржељ V, Житко V. Срчане аритмије као ургентна стања. Педијатр Цроат 1993; 37 (Суппл. 1): 43.

[7] . Фромер M, Каппенбергер L. Имплантабле цардиовертер-дефибриллаторс. Ин Петерсон КЛ Ницод П. Цардиац Цатхетерисатион. Пххyладелпхиа:WБ Саундерс Цо, 1997; 603-11.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]