Pređi na sadržaj

Svitov sindrom

S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Svitov sindrom
SinonimAkutna febrilna neutrofilna dermatoza, Gom-Batonova bolest
Svitov sindrom lezije sa klasičnim oblikom dermatoze.
Simptomigroznica, bolne male crvene kvržice na rukama, licu, vratu ili leđima, izbočine koje brzo rastu u veličini, šireći se u bolne grozdove do 2,5 centimetra u prečniku
Dijagnostički metodbiopsije lezija, laboratorijska evaluacija
Slična oboljenjaneutrofilne dermatoze
Lekovikortikosteroidne pilule

Svitov sindrom (SS), ili akutna febrilna neutrofilna dermatoza,[1][2] je bolest kože koju karakteriše iznenadna pojava groznice, povišen broj belih krvnih zrnaca i osetljive, crvene, dobro razgraničene papule i plakovi koji pokazuju gusti infiltrati neutrofilnim granulocitima na histološkom pregledu.

Sindrom je prvi opisao Robert Daglas Svit 1964. godine. Takođe je bila poznata kao Gom-Batonova bolest u čast prva dva pacijenta kojim je Svit dijagnostifikovao ovo stanje.[3][4][5]

Uzrok

[uredi | uredi izvor]

Uzrok Svitovog sindroma nije poznat, ali je ponekad izazvan infekcijom, bolešću ili lekovima. Takođe se može javiti kod nekih vrsta raka.[6][7]

Udruženja

[uredi | uredi izvor]

Iako se može javiti u odsustvu druge poznate bolesti, SS je često povezan sa hematološkim oboljenjem (uključujući leukemiju) i imunološkim oboljenjem (reumatoidni artritis, inflamatorna bolest creva, Behčetov sindrom).

Svitov sindrom povezan sa trudnoćom obično je prisutan u prvom ili drugom tromesečju. Može se ponoviti sa kasnijom trudnoćom, ali izgleda da nema rizika za fetus. Predložena je genetska povezanost,[8] ali nije identifikovana specifična genetska veza.

Znaci i simptomi

[uredi | uredi izvor]

Pacijenti sa Svitovim sindromom mogu izgledati dramatično bolesni. Groznica je najčešći simptom. Kožna erupcija Svitovog sindroma obično je praćena groznicom i leukocitozom. Međutim, kožnim manifestacijama bolesti može prethoditi groznica od nekoliko dana do nedelja. Alternativno, pireksija može biti istovremeno prisutna tokom cele epizode dermatoze. Takođe, kod nekih pacijenata sa Svitovim sindromom povezanim sa malignitetom potvrđenim biopsijom, groznica može biti odsutna. Mogu biti prisutni i drugi simptomi povezani sa Svitovim sindromom, kao što su artralgija, opšta malaksalost, glavobolja i mijalgija.[9]

Koža

[uredi | uredi izvor]

Lezije kože kod Svitovog sindroma su obično osetljive. Pojavljuju se kao bolne, crvene ili ljubičasto-crvene papule ili čvorovi. Veće lezije se mogu razviti u plakove. Erupcija je često raspoređena asimetrično. Predstavlja se ili kao jedna lezija ili kao višestruka lezija. Najčešća mesta lezija su gornji ekstremiteti, lice i vrat.[10]

Ekstrakutane manifestacije

[uredi | uredi izvor]

Kosti, centralni nervni sistem, uši, oči, bubrezi, creva, jetra, srce, pluća, usta, mišići i slezina mogu biti mesta ekstrakutanih manifestacija Svitovog sindroma.[11] Pored toga, kod dece je zabeležen sterilni osteomijelitis povezan sa dermatozom.

Dijagnoza

[uredi | uredi izvor]

Svitov sindrom se može manifestovati u nekoliko kliničkih okruženja: klasični (ili idiopatski) Svitov sindrom, Svitov sindrom povezan sa malignitetom i Svitov sindrom izazvan lekovima.[12]

Klasični Svitov sindrom

[uredi | uredi izvor]

Klasični Svitov sindrom karakteriše konstelacija kliničkih simptoma, fizičkih karakteristika i patoloških nalaza koji uključuju pireksiju, povišen broj neutrofila, osetljive eritematozne lezije kože (papule, noduli i plakovi) i difuzni infiltrat koji se sastoji pretežno od zrelih neutrofila u gornjem dermisu. Simptomi i kliničke manifestacije obično reaguju odmah nakon započinjanja sistemske terapije kortikosteroidima.[12]

Dijagnostičke kriterijume za klasični Svitov sindrom su prvobitno predložili Su i Liu[13] 1986. godine. Modifikovao ih je von den Driješ 1994.[14] Dodatni slučajevi Svitovog sindroma nastavljaju da se pojavljuju u medicinskoj literaturi od Svitovog originalnog rada.[12]

Biopsija kože lezije

[uredi | uredi izvor]

Biopsija kože lezije radi rutinske histopatološke evaluacije je korisna procedura za potvrdu klinički sumnjive dijagnoze Svitovog sindroma. Patološke karakteristike Svitovog sindroma, kao što je difuzni inflamatorni infiltrat neutrofila u dermisu, potkožnoj masti ili oboje, takođe se mogu primetiti kod kožnih lezija uzrokovanih infektivnim agensom. Zbog toga bi takođe moglo biti mudro predati tkivo lezije za bakterijske, gljivične, mikobakterijske i možda virusne kulture.[15]

Laboratorijska evaluacija

[uredi | uredi izvor]

Najkonzistentnije laboratorijske abnormalnosti kod pacijenata sa Svitovim sindromom su periferna leukocitoza sa neutrofilijom i povišena brzina sedimentacije eritrocita.[9] Međutim, povećan broj belih krvnih zrnaca nije uvek primećen kod svih pacijenata sa Svitovim sindromom potvrđenim biopsijom.[16] Na primer, neki od pacijenata sa Svitovim sindromom povezanim sa malignitetom mogu imati ili anemiju, neutropeniju i/ili abnormalni broj trombocita.

Diferencijalna dijagnoza

[uredi | uredi izvor]

Klinička diferencijalna dijagnoza

[uredi | uredi izvor]

Postoji nekoliko mukokutanih i sistemskih poremećaja čije dermatološke manifestacije mogu morfološko imitirati one kod Svitovog sindroma. Ovi poremećaji se sastoje ne samo od kožnih stanja i sistemskih bolesti, već i od infektivnih i inflamatornih poremećaja, neoplastičnih stanja, reaktivnih eritema i vaskulitisa.

Histološka diferencijalna dijagnoza

[uredi | uredi izvor]

Histološka diferencijalna dijagnoza Svitovog sindroma uključuje stanja mikroskopski okarakterisana ili neutrofilnom dermatozom ili neutrofilnim panikulitisom. Neutrofilne dermatoze uključuju apsces ili celulitis, sindrom zaobilaznice creva, eritema elevatum diutinum, granulom facijale, halogenodermu, leukocitoklastični vaskulitis, neutrofilni ekrini hidradenitis, pioderma, gangredermatitis i gangredermatitis. Kultura tkiva lezije na bakterije, gljivice i mikobakterije treba uzeti u obzir da bi se isključila infekcija jer su patološke promene povezane sa Svitovim sindromom slične onima uočenim kod apscesa ili celulitisa.[9]

Tretman

[uredi | uredi izvor]

Najčešći tretman za Svitov sindrom su kortikosteroidne pilule, kao što je prednizon. Znaci i simptomi mogu nestati nakon samo nekoliko dana lečenja, ali se mogu ponovo vratiti.[6]

Lezije Svitovog sindroma, ako se ne leče, mogu ostati nedeljama do mesecima. Međutim, bez ikakve terapijske intervencije, simptomi povezani sa dermatozom i kožne lezije na kraju su se rešili kod nekih pacijenata sa klasičnim Svitovim sindromom. Izlečenje ili remisija karcinoma povezanog sa dermatozom kod pacijenata sa Svitovim sindromom povezanim sa malignitetom povremeno je praćeno povlačenjem individualnog Svitovog sindroma. A kod pacijenata sa Svitovim sindromom izazvanim lekovima, spontano poboljšanje i naknadno uklanjanje sindroma dolazi nakon prestanka uzimanja povezanih lekova. Hirurška intervencija je takođe povremeno promovisala razrešenje pacijentovog Svitovog sindroma kada je dermatoza bila povezana sa terapijom podložnog tonzilitisu, solidnim tumorima ili bubrežnom insuficijencijom.

Komplikacije

[uredi | uredi izvor]

Pacijenti sa Svitovim sindromom mogu razviti komplikacije koje su ili direktno povezane sa mukokutanim lezijama ili indirektno povezane sa stanjima povezanim sa Svitovim sindromom ili oboje. Antimikrobna terapija može biti neophodna ako se kožne lezije mogu sekundarno inficirati. Ponovna pojava dermatoze može najaviti neočekivano otkriće da se rak ponovo pojavio kod pacijenata sa Svitovim sindromom povezanim sa malignitetom. Lečenje specifično za bolest može biti opravdano za sistemske manifestacije stanja povezanih sa Svitovim sindromom, kao što su inflamatorna bolest creva, sarkoidoza i bolesti štitne žlezde.[17]

Reference

[uredi | uredi izvor]
  1. ^ Mustafa NM, Lavizzo M (2008). „Sweet syndrome in a patient with Crohn disease: a case report”. J Med Case Rep. 2: 221. PMC 2503996 Slobodan pristup. PMID 18588703. doi:10.1186/1752-1947-2-221 Slobodan pristup. 
  2. ^ James, W; Berger, T; Elston D (2005). Andrews Diseases of the Skin: Clinical Dermatology (10th ed.). Saunders. str. 145. ISBN 978-0-7216-2921-6. 
  3. ^ synd/3019 na sajtu Who Named It
  4. ^ Sweet RD (1964). „An acute febrile neutrophilic dermatosis”. Br. J. Dermatol. 76 (8–9): 349—56. PMID 14201182. S2CID 53772268. doi:10.1111/j.1365-2133.1964.tb14541.x. 
  5. ^ Cohen, Phillip R (2007). „Sweet's syndrome - a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis”. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2 (34): 34. PMC 1963326 Slobodan pristup. PMID 17655751. doi:10.1186/1750-1172-2-34 Slobodan pristup. Pristupljeno 4. 1. 2011. 
  6. ^ a b „Sweet's syndrome - Symptoms and causes”. Mayo Clinic (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2022-02-25. 
  7. ^ Cohen PR (2007). „Sweet's syndrome--a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis”. Orphanet J Rare Dis. 2: 34. PMC 1963326 Slobodan pristup. PMID 17655751. doi:10.1186/1750-1172-2-34 Slobodan pristup. 
  8. ^ Parsapour K, Reep MD, Gohar K, Shah V, Church A, Shwayder TA (jul 2003). „Familial Sweet's syndrome in 2 brothers, both seen in the first 2 weeks of life”. J. Am. Acad. Dermatol. 49 (1): 132—8. PMID 12833027. doi:10.1067/mjd.2003.328. 
  9. ^ a b v Cohen, Philip R; Kurzrock, Razelle (2000). „Sweet's syndrome: a neutrophilic dermatosis classically associated with acute onset and fever”. Clinics in Dermatology. 18 (3): 265—282. ISSN 0738-081X. PMID 10856659. doi:10.1016/s0738-081x(99)00129-7. 
  10. ^ Acute febrile neutrophilic dermatosis, Springer-Verlag, doi:10.1007/springerreference_40150 (neaktivno 2023-09-29), Pristupljeno 2022-02-25 
  11. ^ Paydas, Semra; Sahin, Berksoy; Zorludemir, Suzan (2000). „Sweet's syndrome accompanying leukaemia: seven cases and review of the literature”. Leukemia Research. 24 (1): 83—86. ISSN 0145-2126. PMID 10634651. doi:10.1016/s0145-2126(99)00140-x. 
  12. ^ a b v Cohen, Philip R (2007-07-26). „Sweet's syndrome – a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis”. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2: 34. ISSN 1750-1172. PMC 1963326 Slobodan pristup. PMID 17655751. doi:10.1186/1750-1172-2-34 Slobodan pristup. 
  13. ^ Su, W. P.; Liu, H. N. (1986). „Diagnostic criteria for Sweet's syndrome”. Cutis. 37 (3): 167—174. PMID 3514153. 
  14. ^ von den Driesch, Peter (1994). „Sweet's syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis)”. Journal of the American Academy of Dermatology. 31 (4): 535—556. ISSN 0190-9622. PMID 8089280. doi:10.1016/s0190-9622(94)70215-2. 
  15. ^ Cohen, Philip R.; Kurzrock, Razelle (2003). „Sweet's syndrome revisited: a review of disease concepts”. International Journal of Dermatology. 42 (10): 761—778. ISSN 0011-9059. PMID 14521689. S2CID 36176800. doi:10.1046/j.1365-4362.2003.01891.x. 
  16. ^ Cohen, P R; Talpaz, M; Kurzrock, R (1988). „Malignancy-associated Sweet's syndrome: review of the world literature.”. Journal of Clinical Oncology. 6 (12): 1887—1897. ISSN 0732-183X. PMID 3058878. doi:10.1200/jco.1988.6.12.1887. 
  17. ^ Cohen, Philip R (2007-07-26). „Sweet's syndrome – a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis”. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2: 34. ISSN 1750-1172. PMC 1963326 Slobodan pristup. PMID 17655751. doi:10.1186/1750-1172-2-34 Slobodan pristup. 
Klasifikacija
Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Свитов_синдром&oldid=27543449”