Српаста анемија

Из Википедије, слободне енциклопедије
Српаста анемија
Класификација и спољашњи ресурси

Слика (А) показује нормална црвена крвна зрнца која се слободно крећу кроз вене. У доњем десном углу је приказан попречни пресек нормалног еритроцита са нормалним хемоглобином. Слика B приказује абнормална српаста црвена крвна зрнца која се нагомилавају на месту гранања вена. Увећани приказ садржи почречни пресек српасте ћелије са дугачким полимеризованим HbS нитима која деформићу ћелију.
ICD-10 D57.
ICD-9 282.6
OMIM 603903
DiseasesDB 12069
MedlinePlus 000527
eMedicine med/2126 oph/490 ped/2096 emerg/26 emerg/406
MeSH C15.378.071.141.150.150
GeneReviews Sickle-cell disease

Српаста анемија спада у групу хемолитичких анемија, односно хемоглобинопатија. Јавља се код 0,3 до 1% западноафричких и америчких црнаца, а одликује се присуством абнормалног типа хемоглобина – HbS (насталог услед поремећаја састава бета-ланаца) у еритроцитима.[1]

Хемоглобин S има особину да, када падне концентрација кисеоника у крви (односно pH вредност крви), се преципитира у виду кристала (тактоида) у еритроцитима. То утиче на еритроците који добијају српаст изглед и постају веома подложни хемолизи. Овај процес је реверзибилан, што значи да се еритроцити враћају у првобитно стање када се парцијални притисак кисеоника у крви повећа.

Болесници са српастом анемијом улазе у зачарани круг (circuluc vitiosus), где низак парцијални притисак кисеоника изазива појаву српастих еритроцита (што доводи до њихове лизе – прскања), а то изазива још већи пад концентрације кисеоника у крви и појаву анемије. То доводи до тромбоза и инфаркта у разним органима (кожи, слезини, плућима, костима, бубрезима), поремећаја у циркулацији и нервном систему, увећавања јетре, хипоксије, кардиогеног шока, и у крајњем случају до смрти пацијента.[2]

Болест се не испољава одмах по рођењу, због присуства хемоглобина F у еритроцитима. HbF има заштитну улогу јер спречава таложење HbS. Стога, новорођенчад не показују знакове болести, све док се хемоглобин F не замени са хемоглобином S, када се почињу јављати први симптоми српасте анемије.

Болест има хроничну еволуцију, испрекидану кризама болова и хемолизе, а већина болесника умире већ у младалачком добу. Смрт је изазвана инфекцијама, инсуфицијенцијом срца и других органа, хипоксијом и сл.

Референце[уреди]

  1. ^ Wellems TE, Hayton K, Fairhurst RM (September 2009). „The impact of malaria parasitism: from corpuscles to communities“. J. Clin. Invest. 119 (9): 2496-505. DOI:10.1172/JCI38307. PMC 2735907. PMID 19729847. 
  2. ^ Platt OS, Brambilla DJ, Rosse WF, et al. (June 1994). „Mortality in sickle cell disease. Life expectancy and risk factors for early death“. N. Engl. J. Med. 330 (23): 1639-44. DOI:10.1056/NEJM199406093302303. ISSN 0028-4793. PMID 7993409. 

Литература[уреди]

Спољашње везе[уреди]


Star of life.svg     Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).