Миастенија гравис

С Википедије, слободне енциклопедије
Мyастхениа гравис
Девијација ока и срозани капак особе са мyастхениа гравис која покушава да отвори капке
Класификација и спољашњи ресурси
СпецијалностНеурологија
МКБ-10Г70.0
МКБ-9-CM358.0, 358.01 (ин црисис)
ОМИМ254200
ДисеасесДБ8460
МедлинеПлус000712
еМедициненеуро/232
емерг/325 (емергенцy), мед/3260 (прегнанцy), опх/263 (еyе)
Патиент УКМиастенија гравис
МеСХД009157
Орпханет589

Миастенија гравис је аутоимуна болест која се манифестује замарањем и слабошћу скелетних мишића. Узрок јој је поремећај преноса подражаја са живца на мишић у подручју неуромишићне везе.[1]

Неуромишићне болести чини велика група обољења живаца и мишића. Миастенија гравис је болест код које нема промена на живцима и мишићима, али постоји поремећај у преносу подражаја са живца на мишић, што узрокује појаву мишићне слабости. Она је уједно једно од најпрепознатљивијих и најкарактеристичнијих неуролошких обољења.[2][3]

Назив јој потиче од латинске речи „мyастхениа“, којом се означава слабост мишића, и речи „гравис“, што значи озбиљна, тешка. Први опис болесника с миастенијом у свом је извештају дао 1672. године Тхомас Wиллис (1621—1675.), енглески лекар познат по својим студијама живчаног система.

Етиологија[уреди | уреди извор]

Током следећих година било је више описа болесника са слабошћу мишића, но и даље се није знало што узрокује болест, све док шкотски неуролог Џон Симпсон није 1960. године претпоставио да болест узрокују антитијела за ацетилхолинске рецепторе. Јон Линдстром, амерички професор неуронауке и фармакологије, доказао је 1973. године, на бази експеримената на животињама, да је миастенија аутоимунска болест, односно да је последица стварања антитела за ацетилхолинске рецепторе властитог организма (аутоантитијела). Марy Wалкер (1888—1974.), лондонска лекарка, била је прва која је 1934. године применила инхибиторе ацетилхолинестеразе (лекове који се и данас користе) у лечењу оболелих од миастеније гравис.

Миастенија гравис је стечена болест, премда постоје и ређи насљедни облици болести. Сама болест је ретка, ако је упоредимо с неким другим неуролошким обољењима, као што су нпр. цереброваскуалрне болести, епилепсије, мигрена. Претпоставља се да симптоми врло често остају непрепознати. Подаци из различитих студија показују да нпр. у САД има од 36 000 до 60 000 оболелих (годишње нових случајева 14-20 на 100 000 становника), у Аустралији 12 оболелих на 100 000 становника (3 нова случаја на 100 000 становника).[4][5]

У Еуропи је у посљедњих двадесетак година спроведено 13 епидемиолошких студија које су показале да се број оболелих креће од 7 болесника на 100 000 становника у Грчкој до 15 болесника на 100 000 становника у Великој Британији. Миастенија се јавља у оба пола, али чешће у жена, и то у добу од 20 до 40 година живота, дакле у репродуктивном добу, и у добу пуне радне активности. Код мушкараца се чешће јавља након 50. године живота. Ранијих година миастенија се 2-3 пута чешће јављала код жена, но са старењем популације однос између жена и мушкараца се изједначио. Премда ретка, миастенија није мање значајна неуролошка болест јер је лечење те болести врло ефикасно и болесници, придржавајући се савета лекара, могу нормално обављати свакодневне активности.

Како јој сам назив говори, неуромишићна веза је спој између живца и мишића. Свако живчано влакно на свом крају има проширење у којем се налазе мехурићи, а у мехурићима је неуротрансмитер, који се назива ацетилхолин. Када је живчано влакно подражено, ацетилколин се ослобађа из мехурића и кроз каналиће (процепе на проширењу живца) улази у простор између живца и мишића и долази до површине мишићног влакна, на којој се налазе рецептори за ацетилколин. Спаја се с рецепторима и када се сви рецептори попуне, мишићно влакно се контрахује.

Контракцијом низа мишићних влакана настаје контракција целог мишића и одређени покрет. Након тога ацетилколин напушта рецепторе, ацетилхолинестераза (ензим) га разграђује и метаболити се поновно враћају у живчано влакно, а контракција мишића попушта. Код здраве особе тај се процес стално понавља док се извршава одређени покрет. Код особе оболеле од миастеније долази до стварања антитијела која су одговорна за појаву болести, јер спречавају везивање ацетилколина за рецепторе, број рецептора се смањује (код неких облика миастеније има чак до 50% мање рецептора). Због тога први подражаји који путују живцем ослобађају ацетилхолин, који попуни све постојеће рецепторе па се ацетилхолин који се и даље ослобађа нема за шта везати, мишићна влакна се не могу контраховати и снага мишића слаби.

Тимус је мекани орган који се налази иза грудне кости. Видимо га код деце, а након пубертета се смањује и замењује га масно ткиво. Сматра се да су поједини делови ткива тимуса одговорни за покретање имунолошких процеса који узрокују настанак антитијела. Код 10% болесника с миастенијом налазимо тумор тимуса (тимом), а код 70% увећан тимус (хиперплазија тимуса). Код осталих ткиво тимуса се смањило (атрофирало). Тимоми су доброћудни тумори, добро ограничени од околног ткива, и већином их налазимо код млађих особа, испод 50 година. Увећан тимус исто тако већином налазимо код млађих особа, док код особа изнад 60 година налазимо атрофију тимуса. Тимом је повезан с тежим обликом болести и већом количином антитијела у крви.

Знакови и симптоми[уреди | уреди извор]

Најчешћи је симптом спуштени капак

Треба знати да се клиничка слика и симптоми миастеније гравис код истог болесника током живота могу мењати. Симптоми се мењају и током дана: када се пробуди, болесник нема сметњи, током дана симптоми се јављају, с одмором пролазе и поновно се јаве. У првим годинама симптоми могу спонтано нестати па их болесник често занемари. Могу се јавити врло благи изоловани симптоми, у облику спуштања капака, повремених двослика, сметњи говора или жвакања. Болесник може приметити да се тешко пење уза степенице, или да осећа тежину у рукама док се брије.

Болесник може имати истовремено низ симптома: нпр. двослике, сметње говора и слабост ногу. Током живота код истог болесника могу се јавити, у различитим периодима, посве различити симптоми мишићне слабости: они болесници који су у почетку имали сметње гутања и жвакања, након одређеног времена могу имати сметње у рукама или ногама, или сметње дисања, које се, срећом, најређе јављају. Најчешће сметње су двослике и спуштен очни капак, који је често код старијих људи тешко разграничити од спуштања капака због атрофије мишића око очију као последице старења.

Миастенија гравис може се погоршати узимањем одређених лекова (нпр. седатива, антиепилептика, антихистаминика, бета блокатора, тималена), код трауме, повишене телесне температуре. Не препоручује се узимање препарата који садрже магнезијум, а потребан је опрез с лековима за измокравање (диуретицима) јер се губи калијум који се мора надокнађивати. Код неких болесника може се развити миастеничка криза: долази до отежаног дисања, гутања и опште телесне слабости. Тада је потребна хитна интервенција и врло често је болесник кроз одређено време зависан од механичке вентилације.

Дијагноза[уреди | уреди извор]

Код болесника с миастенијом гравис од изузетног су значења подаци које болесник износи лекару. Када се слабост појединих мишића не види у јутарњим сатима (нпр. након буђења), када се слабост појачава током дана или током понављања одређеног покрета и пролази с одмарањем, то увек мора побудити сумњу да се ради о миастенији. Прегледом болесника може се установити који су мишићи слаби, а клиничким тестовима изазивати замарање и пролазна слабост појединих мишића (нпр. опетовано затварање ока, подизање главе против отпора, опетовано дизање из чучња). У даљњем поступку потребно је урадити тест апликацијом едрофониум хлорида интравенски или неостигмина интрамускуларно.

Код њихове примене потребно је да болесник има неке од знакова слабости мишића јер је тест позитиван када за време примене едрофониум хлорида или пола сата након примене неостигмина дође до повлачења мишићне слабости. То се најбоље види и најлакше процени када болесник има спуштен капак или двослике јер не подлеже субјективној процени нити лекара, нити болесника, а пуно је теже када болесник има нпр. симптоме замарања мишића руку и ногу. Анализа антитела показује позитивна антитела на ацетилхолинске рецепторе (анти-АЦхР) или позитивна антитела на мишићну специфичну киназу (анти-МуСК). Већина болесника има позитивна анти-АЦхР антитела (75%). Постоји мањи број болесника који имају симптоме миастеније, али имају негативна и једна и друга антитела (серонегативни болесници).

Електромиографија је неуролошка претрага којом доказујемо постојање и ступањ оштећења живаца и/или мишића. Код болесника с миастенијом перкутано се стимулирају поједини живци и региструје се амплитуда мишићног одговора. Код болесника с блажим облицима болести налаз може бити негативан. Компјутеризовану томографију медијастинума потребно је урадити како би се видело да ли постоји увећање ткива тимуса или тимом, ради планирања даљњег лечења оперативним путем.

Лечење[уреди | уреди извор]

Лечењу болесника с миастенијом гравис потребно је приступити индивидуално. Циљ лечења је потпуни нестанак симптома. Код блажих облика болести то је могуће постићи. Код тежих облика болести опоравак је поступан, потребне су веће дозе и више врста лекова, а у почетку лечења честа су погоршања. Обично се задовољавајући учинак лекова и стабилно стање болесника постижу неколико година након почетка лечења. У лечењу се користе лекови који блокирају разградњу ацетилхолина блокирајући ензим који га разграђује (инхибитори ацетилхолинестеразе), али се користе и лекови и поступци којима се стабилизирају имунолошке реакције (кортикостероиди, имуноглобулини, плазмафереза), а у тежим случајевима цитостатици те операција тимуса (тимектомија) када је она индицирана.

Који ће начин лечења неуролог применити зависи од симптома, присутних антитела, налаза ЦТ медијастинума. Неки случајеви миастеније боље реагују након примене инхибитора ацетилхолинестеразе, други на примену кортикостероида, трећи на комбиновану терапију. Имуноглобулини и цитостатици примењују се у случајевима када закаже „стандардна“ терапија и када се у лечењу користе високе дозе кортикостероида, због њиховог штетног деловања.

Кортикостероиди могу изазвати остеопорозу, очну мрену, шећерну болест, повећање масноћа, гастритис, када се узимају дуже време у високим дозама. Плазмафереза се спроводи у случајевима када долази до наглог и тешког погоршања, када прете сметње дисања због слабости међуребарних мишића и ошита. Тимектомија се индицира након што се болеснику стање у потпуности или у што већој мери поправи и стабилизује. Најбољи учинак тимектомије видљив је након неколико година јер су тада у већини случајева рецидиви болести ређи, симптоми су блажи и потребне су мање дозе лекова.

Болесници се упознају с начином узимања лекова током дана и тога се морају придржавати, сами не би сели снизити ни повисити дозу лека. Инхибитори ацетилхолинестеразе узимају се у тачно одређеним терминима током дана, обично сваких 4 до 6 сати, а кортикостероиди једнократно ујутро, сваки или сваки други дан. Деловање инхибитора ацетилхолинестеразе настаје током неколико дана, док задовољавајући учинак кортикостероида настаје након неколико месеци. Када се лековима постигне задовољавајући опоравак, доза се поступно смањује (што понекад значи и кроз више месеци) до дозе код које је стање болесника стабилно (идеална би била најмања могућа доза код које болесник нема знакова слабости и замарања мишића).

Нагло повећање или смањење дозе кортикостероида може узроковати погоршање мишићне слабости, а високе дозе инхибитора ацетилхолиестеразе узрокују нежељене нуспојаве, од којих су најчешћи грчеви у потколеницама, „титрање“ мишића трупа, екстремитета и око очију, грчеви у трбуху и пролив, појачано знојење и сузење. Код предозирања може наступити холинергијска криза која има симптоме који наликују миастеничкој кризи. Данас се углавном у терапији примењује пиридостигмин бромид (Местинон), због мањих нуспојава и дужег деловања, и врло ретко неостигмин бромид (Простигмин).

Болесници са симптомима слабости мишића екстремитета и трупа морају имати периоде одмарања током дана, не смеју претерано и непотребно замарати мишиће, агресивна телесна вјежба неће им појачати снагу мишића. Исто тако, морају избегавати узимање газираних сокова, препарата који садрже магнезијум, седативе, антихистаминике, бета блокаторе. Препоручује се дијета богата беланчевинама, витамин Е. Код узимања кортикостероида потребно је ограничење угљених хидрата у прехрани, узимање хране богате калијумом (банане, парадајз).

Миастенија је болест коју обележава слабост и замарање мишића, чији се симптоми током болесниковог живота мењају, због чега су потребне редовне контроле неуролога, посебно на почетку болести, када стање болесника још увек није стабилно, те да се лековима који су данас на располагању успешно лечи.

Референце[уреди | уреди извор]

  1. ^ „Мyастхениа Гравис Фацт Схеет”. НИНДС. 10. 05. 2016. Архивирано из оригинала 27. 07. 2016. г. Приступљено 08. 08. 2016. 
  2. ^ Кандел Е, Сцхwартз Ј, Јессел Т, Сиегелбаум С, Худспетх А (2012). Принциплес оф Неурал Сциенце (5 изд.). стр. 318—19. 
  3. ^ Вринтен, C; ван дер Зwааг, АМ; Wеинреицх, СС; Сцхолтен, РЈ; Версцхуурен, ЈЈ (2014-12-17). „Епхедрине фор мyастхениа гравис, неонатал мyастхениа анд тхе цонгенитал мyастхениц сyндромес”. Тхе Цоцхране датабасе оф сyстематиц ревиеwс (12): ЦД010028. ПМИД 25515947. 
  4. ^ Адамс, Јамес Г. (2012). Емергенцy Медицине: Цлиницал Ессентиалс (Еxперт Цонсулт -- Онлине) (2 изд.). Елсевиер Хеалтх Сциенцес. стр. 844. ISBN 978-1-4557-3394-1. 
  5. ^ Камински, Хенрy Ј. (2009). Мyастхениа Гравис анд Релатед Дисордерс (2 изд.). Спрингер Сциенце & Бусинесс Медиа. стр. 72. ИСБН 9781597451567. 

Литература[уреди | уреди извор]


Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Miastenija_gravis&oldid=27673776”