Demijelinizirajući poremećaji centralnog nervnog sistema

S Vikipedije, slobodne enciklopedije

Demijelinizirajući poremećaji centralnog nervnog sistema su stanja ili bolesti koje dovodi do oštećenja zaštitnog omotača (mijelinske ovojnice) koji okružuje nervna vlakna u mozgu, optičkim nervima i kičmenoj moždini. Kada je mijelinski omotač oštećen, tok nervnih impulsa se usporava ili čak zaustavlja uzrokujući neurološke probleme. Ovi poremećaji koju su prisutni u multiploj sklerozi i drugim demijelinizirajućim bolestima centralnog nervnog sistema (CNS) dovode do pojave lezija (demijelinizovanih oblasti u CNS) i glijalnih ožiljaka ili skleroze. Karakterišu ih različiti oblici i histološki nalazi u zavisnosti od osnovnog stanja koje ih proizvodi.

Klasifikacija[uredi | uredi izvor]

Demijelinizirajuće bolesti se tradicionalno klasifikuju u dve grupe:

  • Demijelinizirajuće mijelinoklastične bolesti - grupa sa normalnim i zdravim mijelinom koji uništava toksična, hemijska ili autoimuna supstanca.
  • Demijelinizirajuće leukodistrofične bolesti - grupi sa abnormalnim mijelinom koji degeneriše.[1] Ovu grupu Poser nazvao dismijelinizirajućim bolestima centralnog nervnog sistema,[2] .

Demijelinizirajuće bolesti centralnog nervnog sistema se prema patogenezi mogu klasifikovati u pet kategorija:

  • demijelinizacija usled inflamatornih procesa,
  • virusna demijelinizacija,
  • demijelinizacija izazvana stečenim metaboličkim poremećajima,
  • hipoksično-ishemični oblici demijelinizacije i
  • demijelinizacija izazvana fokalnom kompresijom.[3]

Istorija[uredi | uredi izvor]

Poznato je da je multipla skleroza (MS) uobičajena bolest iako je prvi put prepoznata kao poseban kliničkopatološki entitet pre manje od 150 godina.[4] Nedostatak jasnih medicinskih izveštaja pre ranih 1800-ih ponekad se tumači kao dokaz da je MS relativno nova bolest. Međutim, verovatnije je da je evolucija medicine u nauku dovela do preciznijeg posmatranja i opisivanja ljudskih bolesti, uključujući MS.

Saint Lidwina of Schiedam (1380–1433) razvila je neurološki poremećaj koji se ponavlja u dobi od 18 godina i može biti prvi slučaj klinički opisane MS.[5] Olivije je prvi prijavio klinički slučaj u medicinskoj literaturi 1824. 1Ubrzo nakon toga, Carsvell je ilustrovao slučaj onoga što je sada jasno prepoznatljivo kao MS u svom atlasu anatomske patologije. Cruveilhier je objavio grube patološke i kliničke opise MS. Vulpian je prvi put predložio rubriku „skleroza en plak“ 1866. Šarko je prvenstveno bio odgovoran za uspostavljanje MS kao jedinstvenog i prepoznatljivog sindroma.[6] Takođe je opisao klinički spektar i histološki izgled. Pjer Mari je prvi sugerisao infektivni uzrok MS 1884. godine, hipoteza o kojoj se još uvek raspravlja. Takođe se smatralo da su toksini odgovorni u ranim 1900-im. Veliki napredak ka razumevanju demijelinizujućih bolesti bilo je otkriće eksperimentalnog alergijskog encefalomijelitisa (EAE) od strane Riversa 1935. godine.[7] Kasnije je opisan niz različitih demijelinizirajućih bolesti.

Neinflamatorna demijelinizacija[uredi | uredi izvor]

Neinflamatorna demijelinizacija se javlja u četiri oblika:

  • virusna demijelinizacija,
  • metabolička demijelinizacija (leukodistrofija i njeni podstanja, adrenoleukodistrofija i adrenomijeloneuropatija),
  • hipoksično-ishemični oblici demijelinizacije (Susakov sindrom, leukoaraioza) i,
  • demijelinacija uzrokovana fokalnom kompresijom.

Ova četiri tipa demijelinizacije nisu inflamatorna i razlikuju se od multiple skleroze,[8] čak i ako neke leukoencefalopatije mogu izazvati slične lezije.[9]

Lezije CNS uzrokovane inflamatornim demijelinizirajućim bolestima[uredi | uredi izvor]

Tipične lezije CNS su slične onima kod MS, ali postoje četiri vrste atipičnih inflamatornih demijelinizujućih lezija: prstenaste (posredovane antitelom), megacistične (tumefaktivne), balo-like i difuzno infiltrirajuće lezije.[10]

Multipla skleroza[uredi | uredi izvor]

Multipla skleroza (MS) je najčešća demijelinizirajuća bolest centralnog nervnog sistema. Kod ovog poremećaja, vaš imuni sistem napada mijelinski omotač ili ćelije koje ga proizvode i održavaju.

Ovo uzrokuje upalu i povredu omotača i na kraju nervnih vlakana koja okružuje. Proces može dovesti do višestrukih područja ožiljaka (skleroze).

Drugi uzroci[uredi | uredi izvor]

Druge vrste demijelinizirajuće bolesti i njihovi uzroci uključuju:

Optički neuritis

Zapaljenje optičkog nerva u jednom ili oba oka

Deviceva bolest

Zapaljenje i demijelinizacija centralnog nervnog sistema, posebno optičkog nerva i kičmene moždine. Ovaj poseban entitet se dosta preklapa sa MS ali je znatno ređi od nje. Karakteriše se ponavljanim optičkim neuritisom i ekstenzivnim transverzalnim mijelitisom koji se longitudinalno pruža duž tri ili više segmenata kičmene moždine. Nađena su specifična antitela na akvaporin 4, vodeni kanal u astrocitima koji se nalaze uz kapilarni zid

Transverzalni mijelitis

Zapaljenje kičmene moždine

Akutni diseminovani encefalomijelitis

Zapaljenje mozga i kičmene moždine

Adrenoleukodistrofija

Retki, nasledni metabolički poremećaj vezan za X hromozom, koji nastaje usled mutacije u ABCD1 genu, koji enkodira transportni protein na membrani peroksizoma Ovaj protein omogućava prenos masnih kiselina dugih lanaca u ćeliji čime se remeti formiranje mijelina

Akutni hemoragični leukoencefalitis

Akutni hemoragični leukoencefalitis je verovatno varijanta akutnog diseminovanog encefalomijelitisa

Balova koncentrična skleroza

Jedan od atipičnih oblika multiple skleroze (MS), sa inflamatornom demijelinizacijom sličnojklasičnoj multiploj sklerozi, ali sa tom razlikom što demijelinizovana tkiva formiraju koncentrične slojeve koji se ponekad mogu spontano poboljšati.. Naučnici su mislili da je prognoza za bolest slična prognozi akutne multiple skleroze, ali je sada poznato da pacijenti mogu preživeti i razviti spontanu remisiju. Prijavljeni su i asimptomatski slučajevi.

Šilderova bolest

Šilderova bolest ili difuzna mielinoklastična skleroza — retka bolest koja se klinički manifestuje kao pseudotumorska demijelinizirajuća lezija; i češći je kod dece.[11][12]

  • Marburgova multipla skleroza — agresivni oblik, poznat i kao maligna, fulminantna ili akutna MS.
Tumefaktivna multipla skleroza

Bolest sa lezijama čija je veličina veća od 2 cm, sa efektom mase, edemom i/ili povećanjem prstena.[13][14]

Klinička slika[uredi | uredi izvor]

Multipla skleroza i druge demijelinizirajuće bolesti najčešće dovode do:

  • gubitka vida,
  • slabosti mišića,
  • ukočenosti mišića i grčeva,
  • gubitka koordinacije,
  • promene osećaja,
  • bola i
  • promena u funkciji mokraćne bešike i creva.

Terapija[uredi | uredi izvor]

Ne postoje lekovi za demijelinizirajuće bolesti i njihovo napredovanje, a simptomi su različiti za sve. Važan je početak lečenja. Tretman se fokusira na:[15]

  • Minimiziranje efekata napada
  • Modifikovanje toka bolesti
  • Upravljanje simptomima

Preporučuju se različite terapije lekovima u zavisnosti od vašeg specifičnog poremećaja. Strategije za lečenje simptoma uključuju fizikalnu terapiju, lekove za opuštanje mišića i lekove za smanjenje bolova i umora. Razgovarajte sa svojim lekarom o najboljem toku lečenja vašeg specifičnog poremećaja.[15]

Izvori[uredi | uredi izvor]

  1. ^ Fernández, O.; Fernández, V.E.; Guerrero, M. (2015). „Enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central”. Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado. 11 (77): 4601—4609. doi:10.1016/j.med.2015.04.001. .
  2. ^ Poser C. M. (1961). "Leukodystrophy and the Concept of Dysmyelination". Arch Neurol. 4 (3): 323–332.
  3. ^ Love, S. (2006). „Demyelinating diseases”. Journal of Clinical Pathology. 59 (11): 1151—1159. PMC 1860500 Slobodan pristup. PMID 17071802. doi:10.1136/jcp.2005.031195. .
  4. ^ Ebers GC. MS—An historical overview. In: Paty DW, Ebers GC, editors. Multiple Sclerosis. Oxford University Press; Philadelphia: 1997. [Google Scholar] [Ref list]
  5. ^ Medaer R, Does the history of multiple sclerosis go back as far as the 14th century? Acta Neurol Scand. 1979 Sep; 60(3):189-92.
  6. ^ Fredrikson S, Kam‐Hansen S. The 150‐year anniversary of multiple sclerosis: Does its early history give an etiological clue? Perspect Biol Med. 1989;32:237–243.
  7. ^ Rivers TM, Schwentker F. Encephalomyelitis accompanied by myelin destruction experimentally produced in monkeys. J Exp Med. 1935;61:698–702.
  8. ^ Hesselink, John R. „DEMYELINATING DISEASES OF THE BRAIN”. spinwarp.ucsd.edu. Arhivirano iz originala 09. 03. 2021. g. Pristupljeno 2022-03-05. 
  9. ^ Gray, F.; Chimelli, L.; Mohr, M.; Clavelou, P.; Scaravilli, F.; Poirier, J. (1991). „Fulminating multiple sclerosis-like leukoencephalopathy revealing human immunodeficiency virus infection”. Neurology. 41: 105. PMID 1985273. S2CID 5541633. doi:10.1212/WNL.41.1.105. 
  10. ^ Seewann, A.; Enzinger, C.; Filippi, M.; Barkhof, F.; Rovira, A.; Gass, A.; Miller, D.; Montalban, X.; Thompson, A.; Yousry, T.; Tintore, M.; De Stefano, N.; Palace, J.; Rovaris, M.; Polman, C.; Fazekas, F. (2008). „MRI characteristics of atypical idiopathic inflammatory demyelinating lesions of the brain”. Journal of Neurology. 255: 1—10. PMID 18004634. S2CID 1411872. doi:10.1007/s00415-007-0754-x. 
  11. ^ Garrido, Cristina; Levy Gomes, António; Teixeira, João F.; Temudo, Teresa (2004). „Enfermedad de Schilder: dos nuevos casos y revisión de la bibliografía”. Revista de Neurología. 39 (8): 734. PMID 15514902. doi:10.33588/rn.3908.2003023. .
  12. ^ Afifi, Adel K.; Bell, William E.; Menezes, Arnold H.; Moore, Steven A. (1994). „Myelinoclastic Diffuse Sclerosis (Schilder's Disease): Report of a Case and Review of the Literature”. Journal of Child Neurology. 9 (4): 398—403. PMID 7822732. S2CID 38765870. doi:10.1177/088307389400900412. 
  13. ^ Lucchinetti, C. F.; Gavrilova, R. H.; Metz, I.; Parisi, J. E.; Scheithauer, B. W.; Weigand, S.; Thomsen, K.; Mandrekar, J.; Altintas, A.; Erickson, B. J.; Konig, F.; Giannini, C.; Lassmann, H.; Linbo, L.; Pittock, S. J.; Bruck, W. (2008). „Clinical and radiographic spectrum of pathologically confirmed tumefactive multiple sclerosis”. Brain. 131 (7): 1759—1775. PMC 2442427 Slobodan pristup. PMID 18535080. doi:10.1093/brain/awn098. .
  14. ^ Given, Curtis A.; Stevens, B. Scott; Lee, Charles (2004). „The MRI Appearance of Tumefactive Demyelinating Lesions”. American Journal of Roentgenology. 182: 195—199. PMID 14684539. doi:10.2214/ajr.182.1.1820195. .
  15. ^ a b „Find out more about demylinating disease like multiple sclerosis”. Mayo Clinic (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2022-03-05. 

Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Демијелинизирајући_поремећаји_централног_нервног_система&oldid=27442328”