Pređi na sadržaj

Rh sistem krvnih grupa

S Vikipedije, slobodne enciklopedije

Rh sistem krvnih grupa je sistem krvnih grupa kod čovjeka. Sadrži proteine na površini crvenih krvnih zrnaca. To je drugi po važnosti sistem krvnih grupa, poslije AB0 sistema krvnih grupa. Rh sistem krvnih grupa sastoji se od 49 definisanih antigena krvnih grupa,[1] među kojima je najvažnije pet antigena: D, C, c, E i e. Ne postoji d antigen. Rh(D) status osobe se obično opisuje pozitivnim ili negativnim sufiksom nakon tipa AB0 tipa (npr. neko ko je A+ ima antigen A i antigen Rh(D), dok neko ko je A- nema antigen Rh(D)). Izrazi Rh faktor, Rh pozitivan i Rh negativna, odnose se samo na antigen Rh(D). Antitijela na Rh antigene mogu dovesti do reakcije hemolitičke transfuzije, a antitijela na Rh(D) i Rh antigene daju značajan rizik od hemolitičke bolesti fetusa i novorođenčeta.

Nomenklatura

[uredi | uredi izvor]
Rh haplotipska notacija[2]
Fišer—Rejs Viner
Dce R0
DCe R1
DcE R2
DCE RZ
dce r
dCe r'
dcE r″
dCE ry

Rh sistem krvnih grupa ima dva niza nomenklatura: prvi su razvili Ronald Fišer i Robert Rasel Rejs, a drugi Aleksandar Solomon Viner. Oba sistema odražavali su alternativne teorije nasljeđivanja. Fišer—Rejsov sistem, koji je danas češći, koristi CDE nomenklaturu. Ovaj sistem se zasnivao na teoriji po kojoj odvojeni gen kontroliše proizvod svakog odgovarajućeg antigena (npr. „D gen” proizvod D antigen itd.). Međutim, d gen je bio hipotetičan, a ne stvaran.

Vinerov sistem koristi Rh—Hr nomenklaturu. Ovaj sistem se zasnivao na teoriji po kojoj je postojao jedan gen u jednom lokusu na svakoj od dvije kopije hromozoma 1, svaki doprinoseći stvaranju višestrukih antigena. U ovoj teoriji, gen R1 treba stvoriti „krvne faktore” Rh0, rh′ i rh″ (što odgovara savremenoj nomenklaturi D, C i E antigena) i gen r koji stvara hr′ i hr″ (što odgovara savremenoj nomenklaturi c i e antigena).[3]

Notacije dvije teorije koriste se naizmjenično u skladištenju rezervne krvi (npr. Rho(D) znači RhD+). Vinerova notacija je složenija i glomaznija za rutinsku upotrebu. Budući da je jednostavnije objasniti, Fišer—Rejsova teorija postala je češće korišćenja.

DNK testiranje pokazalo je da su obje djelimično tačne: u stvari postoje dva povezana gena, RHD gen koji proizvodi jednu imunološku specifičnost (anti-D) i RHCE gen sa višestrukim specifičnostima (anti-C, anti-c, anti-E i anti-e). Tako se pokazalo da je Vinerov postulat prema kom gen može imati više specifičnosti (nešto u šta se prvobitno nije vjerovalo) tačan. S druge strane, Vinerova teorija prema kojoj postoji samo jedan gen pokazala se netačnom, kao i Fišer—Rejsova teorije da postoje tri gena, a ne dva. CDE notacija koja se koristi u Fišer—Rejsovoj nomenklaturi ponekad se preuređuje u DCE kako bi tačnije predstavila kolokaciju C i E kodiranja RhCE gena i olakšala interpretaciju.

Istorija

[uredi | uredi izvor]

Izraz „Rh” prvobitno je bio skraćeni za „rezus faktor”. Otkrili su ga 1937. Karl Landštajner i Aleksandar S. Viner, koji su u to vrijeme vjerovali da je to sličan antigen koji je pronađen u crvenim krvnim zrncima rezus makake. Naknadno se saznalo da ljudski faktor nije identičan faktoru rezus makakija, ali do tada su „rezus grupa” i slični izrazi već postali široko rasprostranjeni. Stoga, bez obzira na to što je pogrešan naziv, izrazi je preživio (npr. rezus sistem krvne grupe i zastarjeli izrazi rezus faktor, rezus pozitivan i rezus negativan — sva tri izraza se zapravo odnose zasebno i samo na Rh D faktor i zbog toga su obmanjujući kada se koriste neizmjenjeni). U savremenoj praksi se koristi „Rh” kao izraz umjesto „rezus (npr. „Rh grupa”, „Rh faktor”, „Rh D” itd.).

Značaj njihovog otkrića nije bio odmah očigledan i shvaćen je tek 1940, nakon naknadnih nalaza Filipa Levina i Rufusa Stetsona.[4] Serum koji je doveo do otkrića preizveden je imunizacijom zečeva crvenim krvnim zrncima iz rezus makakija. Oni su antigen koji je indukovao ovu imunizaciju označili kao Rh faktor koji ukazuje na to da je rezus krv korišćena za proizvodnju seruma.[5]

Levin i Stetson su 1939. objavili izvještaj o prvom slučaju kliničke posljedice neprepoznatog Rh faktora, hemolitičke reakcije transfuzije i hemolitičke bolesti novorođenčeta u njegovom najtežem obliku.[6] Prepoznato je da se serum prijavljene žene aglutinira sa crvenim krvnim zrncima oko 80% ljudi, iako se podudaraju tada poznate grupe, posebno AB0. Kada je opisan, ovom aglutininu nije dato ime. Landštajner i Viner su 1940. to povezali sa svojim ranijim otkrićem, izvještavajući o serumu koji je reagovao sa oko 85% različitih ljudskih crvenih krvnim zrnaca.[4]

Pacijent iz grupe O dr Pola iz Irvingtona u Nju Džerziju, rodila je normalno dijete 1931:[7] ovu trudnoću pratio je dugi period sterilnosti. Druga trudnoća (april 1941) dovela je do toga da je novorođenče patilo od žutice. Treći anti-Rh serum grupe O postao je dostupan u maju 1941. godine.[8]

Na osnovu seroloških sličnosti, Rh faktor je kasnije korišćen i za antigene, i anti-Rh za antitijela, pronađena kod ljudi, poput onih koja su prethodno opisali Levin i Stetson. Iako su razlike između ova dva seruma pokazane već 1942. i jasno iskazane 1963, već široko korišćen izraz „Rh” zadržao se za klinički opis ljudskih antitijela koja se razlikuju od onih koja se odnose na rezus makakije. Ovaj stvarni faktor pronađen u rezus makakijima klasifikovan je u Landštajner-Vinerovom sistemu antigena (antigen LW, antitijelo anti-LW).[9][10]

Prepoznato je da je Rh faktor samo jedan u sistemu različitih antigena. Na osnovu različitih modela genetskog nasljeđa, razvije su dvije različite terminologije; obje su i dalje u upotrebi.

Klinički značaj visoko imunizujućeg antigena D (tj. Rh faktora) ubrzo je shvaćen. Neki ključni principi trebali su prepoznati njegovu važnost za transfuziju krvi (uključujući pouzdane dijagnostičke testove), hemolitičku bolest novorođenčeta (uključujući zamjensku transfuziju) i što je vrlo važno prevenciju istih skriningom i profilaksom.

Otkriće fetalne DNK bez ćelija u cirkulaciji majke od strane Holcgrijeva i ostalih dovelo je do neinvazivnog genotipovanja fetalnih Rh gena u mnogim zemljama.

Antigeni

[uredi | uredi izvor]

Proteini koji nose Rh antigene su transmembranski proteini, čija struktura sugeriše da su to jonski kanali.[11] Glavni antigeni su D, C, E, c i e, koji su kodirani sa dva susjedna genska lokusa, RHD genom koji kodira RhD protein sa D antigenom (i varijantama)[12] i RHCE gen koji kodira proten RhCE protein sa C, E, c i e antigeni (i varijantama).[12]

1. Rh+ krvna ćelija.
2. Rh- krvna ćelija.
3. Antigeni na Rh+ krvnoj ćeliji koji je čine pozitivnom. Antigeni omogućavaju pozitivnom krvnim ćelijama da se prikače za određena antitijela.

Rh fenotipi se lako identifikuju kroz prisustvo ili odsustvo Rh površinskih antigena. Kao što se može vidjeti u donjoj tabeli, većina Rh fenotipova može nastati iz nekoliko različitih Rh genotipova. Tačan genotip bilo kog pojedinca može se identifikovati samo DNK analizom. Što se tiče liječenja pacijenata, obično je samo fenotip od kliničkog značaja kako bi se osiguralo da pacijent nije izložen antigenu na koji će vjerovatno razviti antitijela. Na osnovnu statističke raspodjele genotipova u mjestu porijekla pacijenta, može se nagađati o vjerovatnom genotipu.

R0 (cDe ili Dce) danas je najčešći u Africi. Stoga se u ranim analizama krvnih grupa često pretpostavljalo da je alel tipičan za populacije na kontinentu; naročito u podsaharskom dijelu. Rad iz 1963. sugeriše da su visoke frekvencije R0 vjerovatno karakteristične za drevne judejske Jevreje, koji su emigrirali iz Egipta prije njihovog širenje po Sredozemlju i Evropi[13] na osnovu visokog postotka R0 među sefardskim i aškenaškim Jevrejima u poređenju sa starosjedelačkom populacijom Evrope i relativna genetska izolacija Aškenaza. Međutim, novije studije su utvrdile učestalost R0 od samo 24,3 među nekim afroazijskim govornim grupama na Rogu Afrike,[14] kao i veće frekvencije R0 među nekim drugim afroazijskim govornim grupama u sjevernoj Africi (37,3)[15] i među nekim Palestincima u Levantu (30,4).[16]

Rh fenotipi i genotipi (UK, 1948)
Fenotip izražen na ćeliji Genotip izražen u DNK Prevalencija
(%)
Fišer—Rejsova notacija Vinerova notacija
D+ C+ E+ c+ e+ (RhD+) Dce/DCE R0RZ 0,0125
Dce/dCE R0rY 0,0003
DCe/DcE R1R2 11,8648
DCe/dcE R1r″ 0,9992
DcE/dCe R2r′ 0,2775
DCE/dce RZr 0,1893
D+ C+ E+ c+ e− (RhD+) DcE/DCE R2RZ 0,0687
DcE/dCE R2rY 0,0014
DCE/dcE RZr″ 0,0058
D+ C+ E+ c− e+ (RhD+) DCe/dCE R1rY 0,0042
DCE/dCe RZr′ 0,0048
DCe/DCE R1RZ 0,2048
D+ C+ E+ c− e− (RhD+) DCE/DCE RZRZ 0,0006
DCE/dCE RZrY < 0,0001
D+ C+ E− c+ e+ (RhD+) Dce/dCe R0r′ 0,0505
DCe/dce R1r 32,6808
DCe/Dce R1R0 2,1586
D+ C+ E− c− e+ (RhD+) DCe/DCe R1R1 17,6803
DCe/dCe R1r′ 0,8270
D+ C− E+ c+ e+ (RhD+) DcE/Dce R2R0 0,7243
Dce/dcE R0r″ 0,0610
DcE/dce R2r 10,9657
D+ C− E+ c+ e− (RhD+) DcE/DcE R2R2 1,9906
DcE/dcE R2r″ 0,3353
D+ C− E− c+ e+ (RhD+) Dce/Dce R0R0 0,0659
Dce/dce R0r 1,9950
D− C+ E+ c+ e+ (RhD−) dce/dCE rrY 0,0039
dCe/dcE r′r″ 0,0234
D− C+ E+ c+ e− (RhD−) dcE/dCE r″rY 0,0001
D− C+ E+ c− e+ (RhD−) dCe/dCE r′rY 0,0001
D− C+ E+ c− e− (RhD−) dCE/dCE rYrY < 0,0001
D− C+ E− c+ e+ (RhD−) dce/dCe rr′ 0,7644
D− C+ E− c− e+ (RhD−) dCe/dCe r′r′ 0,0097
D− C− E+ c+ e+ (RhD−) dce/dcE rr″ 0,9235
D− C− E+ c+ e− (RhD−) dcE/dcE r″r″ 0,0141
D− C− E− c+ e+ (RhD−) dce/dce rr 15,1020
  • Podaci uzeti iz studije sprovedene 1948. na uzorku od 2000 ljudi u Ujedinjenom Kraljevstvu..[17]
Rh fenotipi kod pacijenata i davaoca u Turskoj[18]
Rh fenotip CDE Pacijenti (%) Davaoci (%)
R1r CcDe 37,4 33,0
R1R2 CcDEe 35,7 30,5
R1R1 CDe 5,7 21,8
rr ce 10,3 11,6
R2r cDEe 6,6 10,4
R0R0 cDe 2,8 2,7
R2R2 cDE 2,8 2,4
rr″ cEe — 0,98
RZRZ CDE — 0,03
rr′ Cce 0,8 —

Rh antitijela

[uredi | uredi izvor]

Rh antitijela su IgG antitijela koja se dobijaju izlaganjem Rh+ krvi (obično ili trudnoćom ili transfuzijom krvnih derivata). Antigen D je najimunogeniji od svih ne-AB0 antigena. Približno 80 osoba koje su D- i izložene su samo jednoj D+ jedinici proizvešće antitijelo anti-D. Postotak aloimunizacije je značajno smanjen kod pacijenata koji aktivno gube krv.[19]

Sva Rh antitijela izuzev D pokazuju dozu (antitijelo jače reaguje s homozigotnim krvnim zrncima kao antigenom, nego heterezigotnim zrncima (EE ima jaču reakciju u odnosu na Ee)).

Ako se otkrije anti-E, vrlo je vjerovatno prisustvo anti-c (zbog kombinovanog genetskog nasljeđa). Zbog toga je uobičajeno odabrati c- i E- krv za transfuziju pacijentima koji imaju anti-E. Anti-c je čest uzrok odloženih reakcija hemolitičke transfuzije.[20]

Hemolitička bolest novorođenčeta

[uredi | uredi izvor]
Glavni članak: Fetalna eritroblastoza

Hemolitičko stanje se javlja kada postoji nekompatibilnost između krvnih grupa majke i fetusa. Takođe postoji potencijalna nekompatibilnost ako je majke Rh-, a otac Rh+. Kada se otkrije bilo koja nekompatibilnost, majke često prima injekciju u 28. sedmici trudnoće i pri porođaju kako bi izbjegla razvoj antitijela na fetus. Ovi izrazi ne ukazuju na to koja specifična antigen—antitijelo nekompatibilnost je implicirana. Poremećaj u fetusu zbog Rh D nekompatibilnosti poznat je kao fetalna eritroblastoza.

  • riječ hemoliza je nastala od dvije grče riječi: hema (krv) i lizis (raspadanje/propadanje) ili raspadanje crvenih krvnih zrnaca.
  • riječ eritroblastoza se odnosi na stvaranje nezrelih crvenih krvnih zrnaca.

Kada je stanje uzrokovano Rh D nekompatibilnošću antigen—antitijelo, koristi se naziv Rh D hemolitička bolest novorođenčeta ili samo Rh bolest. Ovdje senzibilizacija na Rh D antigene (obično feto-maternalnom transfuzijom tokom trudnoće) može dovesti do stvaranje majčinih IgG anti-D antitijela koja mogu proći kroz placentu. Ovo je od posebno značaja za D- žene u reproduktivnoj dobi ili ranije, jer Rh D hemolitička bolest novorođenčeta može uticati na bilo koju narednu trudnoću ako je novorođenče D+. Ogromna većina Rh bolesti može se spriječiti u savremenoj antenatalnoj njezi injekcijama IgG anti-D antitijela (Rho(D) imuno globulin). Incidencija Rh bolesti matematički je povezana sa učestalošću D- jediniki u populaciji, pa je Rh bolest rijetka u starosjedelačkim populacijama Afrike i istočne polovine Azije, kao i starosjedelačkim narodima Okeanije i Amerike, ali je češća u drugim genetskim grupama, posebno iz zapadne Evrope, ali i drugim dijelovima zapadne Evroazije, a u manjoj mjeri i starosjedelački Sibirci, kao i oni mješovite rase sa značajnim ili dominantnim porijeklom (npr. velika većina Latino Amerike i srednje Azije).

  • Simptomi i znaci kod fetusa:
    • Povećana jetra, slezine ili srce i nakupljanje tečnosti u abdomenu fetusa viđeno ultrazvukom.
  • Simptomi i znaci kod novorođenčeta:
    • Anemija koja stvara blijedilo kod novorođenčeta.
    • Žutica tj. žuta boja kože, bionjače ili sluzokože novorođenčeta. Ovo može biti očigledno odmah nakon rođenja ili nakon 24—48 sati nakon rođenja. Uzrokovano je bilirubinom (jednim od krajnjih produkata uništavanja crvenih krvnih zrnaca).
    • Povećanje jetri i slezine novorođenčeta.
    • Novorođenče može imati jak edem cijelog tijela.
    • Dispneja (otežano dizanje).

Podaci o populaciji

[uredi | uredi izvor]

Prema sveobuhvatnoj studiji, svjetska učestalost Rh+ i Rh- krvnih grupa približna je postotku u odnosu 94:6. Ista studija je zaključila da će udio populacije sa Rh- krvnom grupom u budućnosti nastaviti dalje da pada, prije svega zbog niskog prirodnog priraštaja u Evropi.[21] Učestalost Rh faktora krvnih grupa i RhD- alela gena razlikuju se u različitim populacijama.

Podaci populacije za Rh D faktor i RhD− alele[22]
Populacija Rh(D)- (%) Rh(D)+ (%) Rh(D)- aleli (%)
Afroamerikanci ∼ 7 93 ∼ 26
Albanija[23] 10,86 89 slab D 1,4
Baskija[24] 21—36 65 ∼ 60
Ujedinjeno Kraljevstvo[25] 17 83 —
Kina[25] < 1 > 99 —
Etiopljani[25] 1—21 99—79 —
Evropljani (ostali) 16 84 40
Indija[25] 0,6—8,4 99,4—91,6 —
Indonezija[25] < 1 > 99 —
Japan[25] < 1 > 99 —
Korejci[26] < 1 > 99 —
Madagaskar[25] 1 99 —
Marokanci[27] 9,5 90,5 —
Marokanci (Visoki Atlas)[28] ∼ 29 71 —
Američki starosjedeoci ∼ 1 99 ∼ 10
Nigerija[29] 6 94 —
Saudijska Arabija[30] 8,8 91,2 29,5
Subekvatorijalna Afrika[25] 1—3 99—97
Sjedinjene Države[25] 15 85 —

Nasljeđivanje

[uredi | uredi izvor]
Panetov kvadrat za nasljeđivanje Rh faktora. Kvadrat posebno prikazuje dva heterozigotna Rh+ roditelja i moguće genotipove/fenotipove koje bi potomstvo moglo imati.

Antigen D se nasljeđuje kao jedan gen (RHD) (na kratkom kraku prvog hromozoma, p36.13—p34.3) sa raznim alelima. Iako veoma pojednostavljeni, mogu se smisliti aleli koji su pozitivni ili negativni za antigen D. Gen kodira RhD protein na membrani crvenih krvnih zrnaca. D− osobe kojima nedostaje funkcionalni RHD gen ne proizvode antigen D i mogu se imunizovati krvlju D+ osobe.

Antigen D je dominantna osobina. Ako su oba djetetova roditelja Rh-, dijete će definitivno biti Rh-. U suprotnom, dijete može biti Rh+ ili Rh-, u zavisnosti od specifičnih genotipova roditelja.[31]

Epitopi za sljedeća četiri najčešća Rh antigena — C, c, E i e — izraženi su na veoma sličnom RhCE proteinu koji je genetski kodiran u RHCE genu, takođe pronađeno na hromozomu 1. Pokazano je da je gen RHD nastao dupliranjem gena RHCE tokom evolucije primata. Miševi imaju samo jedan RH gen.[32]

RHAG gen, koji je odgovoran za kodiranje Rh povezanim glikoproteinom (RhAG), pronađen je na hromozomu 6a.

Polipeptidi proizvedeni iz gena RHD i RHCE formiraju kompleks na membrani crvenih krvnih zrnaca sa Rh povezanim glikoproteinom.[20]

Funkcija

[uredi | uredi izvor]
Polipeptid krvne grupe Rh C/E/D
Identifikatori
Simbol ?
InterPro IPR002229

Na osnovu strukturne homologije predloženo je da je proizvod gena RHD, protein RhD, membranski transportni protein nesigurne specifičnosti (CO2 ili NH3) i nepoznate fiziološke uloge.[33][34] Trodimenzionalna struktura srodnog RHCG proteina i biohemijska analiza RhD proteinskog kompleksa ukazuju da je RhD protein jedan od tri podjedinice prenosioca amonijaka.[35][36] Tri studije[37][38][39] izvijestile su o zaštitnom efektu RhD+ fenotipa, posebno heterozigotnog RhD, protiv negativnog efekta latentne toksoplazmoze na psihomotorne sposobnosti zaraženih subjekata. RhD- u poređenju sa RhD+ ispitanicima bez anamnestičnih titara antitijela antitoksoplazme imaju kraće vrijeme reakcije u testovima jednostavnog vremena reakacije. I obratno, RhD- subjekti sa anamnestičkim titrima (tj. sa latentnom toksoplazmozom) pokazali su mnogo duže vrijeme reakcije od RhD+. Objavljeni podaci sugerišu da je samo zaštita RhD+ heterozigota bila dugoročna po prirodi; zaštita RhD+ homozigota smanjivala se tokom trajanja infekcije, dok su se sposobnosti RhD- homozigota smanjivale odmah nakon infekcije. Ukupna promjena u vremena reakcije uvijek je veća kod RhD- grupe nego kod RhD+ grupe.

RHD polimorfizam

[uredi | uredi izvor]

Porijeklo RHD polimorfizma

[uredi | uredi izvor]

Porijeklo RHD polimorfizma dugo je bilo evoluciona enigma.[40][41][42] Prije pojave moderne medicine, nosioci rijeđeg alela (npr. RhD- žene u populaciji RhD pozitivnih ili RhD+ muškarci u populaciji RhD negativnih) bili su u nepovoljnom položaju jer su neka od njihove djece (RhD+ djeca koj su rodile preimnunizovane RhD- majke) imala veći rizik od fetalne ili poslijeporođajne smrti ili narušavanja zdravlja od hemolitičke bolesti.

Ako uzmemo u obzir prirodnu selekciju, regija RHD—RHCE je strukturno predisponirana za mnoge mutacije zabilježena kod ljudi, jer je par nastao dupliranjem gena i ostao dovoljno sličan da bi došlo do nejednakog prelaska.[32] Pored slučaja kada je D izbrisan, ukrštanje takođe može proizvesti jedan gen koji je miješa eksone i iz RHD i iz RHCE, čineći većinu djelemičnih D tipova.[43]

Slab D

[uredi | uredi izvor]

U serološkom testiranju, D+ krv se lako identifikuje. Jedinice koje su D− često se ponovo testiraju kako bi se isključila slabija reakcija. Ta pojava je ranije označavana kao Du, što je prevaziđeno.[44] Po definiciji, slabi D fenotip karakteriše negativna reakcija sa anti-D reagensom pri neposrednom centrifugovanju (IS), negativna reakcija nakon inkubacije od 37 °C i pozitivna reakcija u fazi antihumanog globulina (AHG). Slab D fenotip može se javiti na više načina. U nekim slučajevima ovaj fenotip se javlja zbog izmijenjenog površinskog proteina koji je češći kod ljudi evropskog porijekla. Takođe se javlja nasljedni oblik, kao rezultat oslabljenog oblika gena R0. Slab D se takođe može javiti kao „C in trans”, pri čemu je C gen pristan na hromozomu suprotnom od D gena (kao u kombinaciji R0r' ili „Dce/dCe”). Testirnje je teško, jer upotreba različitih anti-D reagensa, posebno starijih poliklonalnih reagensa, može dati različite rezultate.

Praktična implikacija ovoga je da će ljudi sa ovim podfenotipom imati produkt označen kao „D+” kada daju krv. Kada primaju krv, ponekad se upisuje kao „D-”, mada je ovo predmet pojedinih rasprava. Većina „slabih D” pacijenata može dobiti „D+” krv bez implikacija.[43] Međutim, važno je pravilno identifikovati one koji se moraju smatrati D+ ili D−. Ovo je važno, jer većina banaka krvi ima ograničenu količinu D− krvi i pravilna transfuzija je klinički relevantna. U tom pogledu, genotipizacija krvnih grupa je znatno pojednostavila otkrivanje različitih varijanti u Rh sistemu krvnih grupa.

Djelimičan D

[uredi | uredi izvor]

Važno je razlikovati slabi D (zbog kvantitativne razlike u antigenu D) od djelimičnog D (zbog kvalitativne razlike u antigenu D). Jednostavno rečeno, slab D fenotip je nastao zbog smanjenog broja D antigena na crvenim krvnim zrncima. Nasuprot tome, djelimični D fenotip je posljedica promjene D-epitola. Dakle, u djelimičnom D, broj D antigena se ne smanjuje, već se mijenja struktura proteina. Ove osobe, ako se alomunizuju na D, mogu da proizvedu anti-D antitijelo. Zbog toga bi djelimični D pacijenti koji daju krv trebali biti označeni kao D+, ali ako primaju krv, trebali bi biti označeni kao D− i primati D− jedinice.[20]

U prošlosti, djelimični D se označavao kao „D mozaik” ili „D varijanta”. Različite djelimične D fenotipove definišu različiti D epitopi na spoljnoj površini membrane crvenih krvnih zrnaca. Opisano je više od 30 različitih djelimičnih D fenotipova.[20]

Rh0 fenotip

[uredi | uredi izvor]

Rh0 osobe nemaju Rh antigene (bez Rh ili RhAG) na svojim crvenim krvnim zrncima. Ovo rijetko stanje[45] nazvano je „zlatna krv”.[46] Kao posljedica odsustva Rh antigena, Rh0 crvenim krvnim zrncima takođe nedostaju LW ili Fy5 i pokazuju slabu ekspresiju S, s i U antigena. Crvena krvna zrnca kojima nedostaju Rh/RhAG proteini imaju strukturne abnormalnosti (poput stomatocitoze) i defekte ćelijske membrane koji mogu rezultirati hemolitičkom anemijom.[20][45] Širom svijeta samo 43 osobe imaju ovaj fenotip. Od čega je samo 9 aktivnih donora.[46] Njegova svojstva čine ga privlačnim za brojne medicinske primjene, ali nedostatak ga čini skupim za transport i nabavku.[47]

Reference

[uredi | uredi izvor]
  1. ^ Dean, Laura (2005). „The Rh blood group”. Blood Groups and Red Cell Antigens (na jeziku: engleski). National Center for Biotechnology Information (US). Pristupljeno 1. 6. 2021. 
  2. ^ „Learn Serology: Introduction”. learnserology.ca (na jeziku: engleski). Pristupljeno 1. 6. 2021. 
  3. ^ Wiener, Alexander S. (1. 12. 1949). „Genetics and nomenclature of the Rh-Hr blood types”. Antonie van Leeuwenhoek (na jeziku: engleski). 15 (1): 17—28. ISSN 1572-9699. doi:10.1007/BF02062626. Pristupljeno 1. 6. 2021. 
  4. ^ a b Landsteiner, Karl; Wiener, Alexander S. (1. 1. 1940). „An Agglutinable Factor in Human Blood Recognized by Immune Sera for Rhesus Blood”. Proceedings of the Society for Experimental Biology and Medicine (na jeziku: engleski). 43 (1): 223—223. ISSN 0037-9727. doi:10.3181/00379727-43-11151. 
  5. ^ Landsteiner, Karl; Wiener, Alexander S. (1. 10. 1941). „STUDIES ON AN AGGLUTINOGEN (Rh) IN HUMAN BLOOD REACTING WITH ANTI-RHESUS SERA AND WITH HUMAN ISOANTIBODIES”. Journal of Experimental Medicine (na jeziku: engleski). 74 (4): 309—320. ISSN 0022-1007. doi:10.1084/jem.74.4.309. Pristupljeno 13. 6. 2021. 
  6. ^ Levine, Philip; Stetson, Rufus E. (8. 7. 1939). „AN UNUSUAL CASE OF INTRA-GROUP AGGLUTINATION”. Journal of the American Medical Association (na jeziku: engleski). 113 (2): 126—127. ISSN 0002-9955. doi:10.1001/jama.1939.72800270002007a. 
  7. ^ „Rev Bernard Charles “Bernie” Schlegel (1930-1991)...”. www.findagrave.com (na jeziku: engleski). Pristupljeno 13. 6. 2021. 
  8. ^ Levine, Philip; Burnham, Lyman; Katzin, E. M.; Vogel, Peter (1. 12. 1941). „The role of iso-immunization in the pathogenesis of erythroblastosis fetalis”. American Journal of Obstetrics & Gynecology (na jeziku: engleski). 42 (6): 925—937. ISSN 0002-9378. doi:10.1016/S0002-9378(41)90260-0. Pristupljeno 13. 6. 2021. 
  9. ^ Avent, Neil D.; Reid, Marion E. (15. 1. 2000). „The Rh blood group system: a review”. Blood (na jeziku: engleski). 95 (2): 375—387. ISSN 0006-4971. doi:10.1182/blood.V95.2.375. Pristupljeno 13. 6. 2021. 
  10. ^ Scott, M. L. (2004). „ES05.01 The complexities of the Rh system”. Vox Sanguinis (na jeziku: engleski). 87 (s1): 58—62. ISSN 1423-0410. doi:10.1111/j.1741-6892.2004.00431.x. Pristupljeno 13. 6. 2021. 
  11. ^ „dbRBC – Blood Group Antigen Gene Mutation Database”. ncbi.nlm.nih.gov (na jeziku: engleski). Arhivirano iz originala 13. 2. 2011. g. Pristupljeno 1. 6. 2021. 
  12. ^ a b „RHD Rh blood group D antigen [Homo sapiens (human)] – Gene – NCBI”. www.ncbi.nlm.nih.gov (na jeziku: engleski). Pristupljeno 1. 6. 2021. 
  13. ^ Ottensooser, F.; Leon, N.; Sato, M.; Saldanha, P. H. (1963). „Blood groups of a population of Ashkenazi Jews in Brazil”. American Journal of Physical Anthropology (na jeziku: engleski). 21 (1): 41—48. ISSN 1096-8644. doi:10.1002/ajpa.1330210106. 
  14. ^ Harrison, G. A.; Küchemann, C. F.; Moore, M. a. S.; Boyce, A. J.; Baju, T.; Mourant, Arthur Ernest; Godber, Marilyn J.; Glasgow, Bridget G.; Kopeć, Ada C.; Tills, D.; Clegg, E. J. (9. 10. 1969). „The effects of altitudinal variation in Ethiopian populations”. Philosophical Transactions of the Royal Society of London. B, Biological Sciences (na jeziku: engleski). 256 (805): 147—182. doi:10.1098/rstb.1969.0040. Pristupljeno 1. 6. 2021. 
  15. ^ Metri, Ammaria Aouar; Sidi-Yakhlef, Adel; Biémont, Christian; Saïdi, Mohamed; Chaïf, Okacha; Ouraghi, Sid Ahmed (2012). „A genetic study of nine populations from the region of Tlemcen in Western Algeria: a comparative analysis on the Mediterranean scale”. Anthropological Science (na jeziku: engleski). 120 (3): 209—216. doi:10.1537/ase.120618. Pristupljeno 1. 6. 2021. 
  16. ^ Skaik, Younis Abed EL-Wahhab (1. 7. 2011). „The Rh allele frequencies in Gaza city in Palestine”. Asian Journal of Transfusion Science (na jeziku: engleski). 5 (2): 150. ISSN 0973-6247. doi:10.4103/0973-6247.83241. Pristupljeno 1. 6. 2021. 
  17. ^ Race RR, Mourant AE (1948). „The Rh Chromosome Frequencies in England”. Blood. 3 (6): 689—695. PMID 18860341. doi:10.1182/blood.V3.6.689.689 Slobodan pristup. Pristupljeno 2010-11-14. 
  18. ^ Canatan, Duran; Nilgün Acar; Banu Kiliç (1999). „Rh Subgroups and Kell Antigens in Patients With Thalassemia and in Donors in Turkey” (PDF). Turkish Journal of Medical Sciences. 29: 155—7. Arhivirano iz originala (PDF) 2008-12-17. g. Pristupljeno 2008-10-17. 
  19. ^ Roback, John; MD; Combs, Martha Rae; MT(ASCP)SBB; Grossman, Brenda; Hillyer, Christopher (2008). Technical Manual (na jeziku: engleski). Bethesda, Md. 
  20. ^ a b v g d Mais, Daniel D. (2008). Quick compendium of clinical pathology (na jeziku: engleski) (2 izd.). Chicago: ASCP Press. ISBN 978-0-89189-567-1. 
  21. ^ „Blood Type Frequencies by Country including the Rh Factor – Rhesus Negative”. www.rhesusnegative.net (na jeziku: engleski). Pristupljeno 3. 6. 2021. 
  22. ^ Mack, Steve (21. 3. 2001). „Re: Is the RH negative blood type more prevalent in certain ethnic groups?”. MadSci Network. Arhivirano iz originala 24. 2. 2011. g. 
  23. ^ Xhetani M, et al. (jun 2014). „Distribution of Rhesus blood group antigens and weak D alleles in the population of Albania = Blood Transfusion Journal”. Blood Transfusion. 12 (4): 565—569. PMC 4212038 Slobodan pristup. PMID 24960662. doi:10.2450/2014.0240-13. 
  24. ^ Touinssi M, Chiaroni J, Degioanni A, De Micco P, Dutour O, Bauduer F (2004). „Distribution of rhesus blood group system in the French basques: a reappraisal using the allele-specific primers PCR method”. Human Heredity. 58 (2): 69—72. PMID 15711086. S2CID 44542508. doi:10.1159/000083027. 
  25. ^ a b v g d đ e ž z Golassa, Lemu; et al. (2017). „High rhesus (Rh (D)) negative frequency and ethnic-group based ABO blood group distribution in Ethiopia”. BMC Research Notes. 10 (1): 330. PMC 5530478 Slobodan pristup. PMID 28747227. doi:10.1186/s13104-017-2644-3. 
  26. ^ Kim, Ji Yeon; Kim, Sung Yeun; Kim, Chong-Ahm; Yon, Gyu Sung; Park, Sung Sup (4. 3. 2005). „Molecular characterization of D– Korean persons: development of a diagnostic strategy”. Transfusion. 45 (3): 345—352. PMID 15752151. doi:10.1111/j.1537-2995.2005.04311.x. 
  27. ^ EL Wafi, M; EL Housse, H; Nourichafi, N; Bouisk, K; Benajiba, M; Habti, N (2016). „Prevalence of weak D phenotype among D negative C/E+ blood donors in Morocco” (PDF). International Journal of Blood Transfusion and Immunohematology. 6 (1): 3—7. doi:10.5348/ijbti-2016-22-OA-2 Slobodan pristup. Arhivirano (PDF) iz originala 28. 8. 2016. g. Pristupljeno 3. 2. 2018. 
  28. ^ Weinstock, Christof (januar 2014). „It is worthwhile filling in the remaining blank spots for blood group antigen frequencies”. Blood Transfusion. 12 (1): 3—6. PMC 3926725 Slobodan pristup. PMID 24120599. doi:10.2450/2013.0192-13. 
  29. ^ Enosolease ME, Bazuaye GN (januar 2008). „Distribution of ABO and Rh-D blood groups in the Benin area of Niger-Delta: Implication for regional blood transfusion”. Asian Journal of Transfusion Science. 2 (1): 3—5. PMC 2798756 Slobodan pristup. PMID 20041069. doi:10.4103/0973-6247.39502. 
  30. ^ Eweidah, M. H.; Rahiman, S.; Ali, M. D. H.; Al-Shamary, A. M. D. (april 2011). „Distribution of ABO and Rhesus (RHD) Blood Groups in Al-Jouf Province of the Saudi Arabia” (PDF). The Anthropologist. 13 (2): 99—102. S2CID 75537061. doi:10.1080/09720073.2011.11891182. Arhivirano (PDF) iz originala 2. 1. 2013. g. Pristupljeno 3. 2. 2018. 
  31. ^ „ABO inheritance patterns”. transfusion.com.au (na jeziku: engleski). Pristupljeno 3. 6. 2021. 
  32. ^ a b Wagner, Franz F.; Flegel, Willy A. (15. 3. 2002). „RHCE represents the ancestral RHposition, while RHD is the duplicated gene”. Blood. 99 (6): 2272—2274. ISSN 0006-4971. doi:10.1182/blood-2001-12-0153. Pristupljeno 3. 6. 2021. 
  33. ^ Kustu, S.; Inwood, W. (1. 3. 2006). „Biological gas channels for NH3 and CO2: evidence that Rh (Rhesus) proteins are CO2 channels”. Transfusion Clinique et Biologique (na jeziku: engleski). 13 (1-2): 103—110. ISSN 1246-7820. doi:10.1016/j.tracli.2006.03.001. Pristupljeno 3. 6. 2021. 
  34. ^ Biver, S.; Scohy, S.; Szpirer, J.; Szpirer, C.; André, B.; Marini, A.-M. (1. 3. 2006). „Physiological role of the putative ammonium transporter RhCG in the mouse”. Transfusion Clinique et Biologique (na jeziku: engleski). 13 (1-2): 167—168. ISSN 1246-7820. doi:10.1016/j.tracli.2006.03.003. Pristupljeno 3. 6. 2021. 
  35. ^ Gruswitz, Franz; Chaudhary, Sarika; Ho, Joseph D.; Schlessinger, Avner; Pezeshki, Bobak; Ho, Chi-Min; Sali, Andrej; Westhoff, Connie M.; Stroud, Robert M. (25. 5. 2010). „Function of human Rh based on structure of RhCG at 2.1 Å”. Proceedings of the National Academy of Sciences (na jeziku: engleski). 107 (21): 9638—9643. ISSN 0027-8424. doi:10.1073/pnas.1003587107. Arhivirano iz originala 10. 06. 2021. g. Pristupljeno 3. 6. 2021. 
  36. ^ Westhoff, Connie M. (1. 1. 2007). „The Structure and Function of the Rh Antigen Complex”. Seminars in Hematology (na jeziku: engleski). 44 (1): 42—50. ISSN 0037-1963. doi:10.1053/j.seminhematol.2006.09.010. Pristupljeno 3. 6. 2021. 
  37. ^ Novotná, M.; Havlíček, J.; Smith, A. P.; Kolbeková, P.; Skallová, A.; Klose, J.; Gašová, Z.; Písačka, M.; Sechovská, M.; Flegr, J. (2008). „Toxoplasma and reaction time: role of toxoplasmosis in the origin, preservation and geographical distribution of Rh blood group polymorphism”. Parasitology (na jeziku: engleski). 135 (11): 1253—1261. ISSN 1469-8161. doi:10.1017/S003118200800485X. Pristupljeno 10. 6. 2021. 
  38. ^ Flegr, Jaroslav; Novotná, Martina; Lindová, Jitka; Havlícek, Jan (avgust 2008). „Neurophysiological effect of the Rh factor. Protective role of the RhD molecule against Toxoplasma-induced impairment of reaction times in women”. Neuro Endocrinology Letters. 29 (4): 475—481. ISSN 0172-780X. Pristupljeno 10. 6. 2021. 
  39. ^ Flegr, Jaroslav; Klose, Jiří; Novotná, Martina; Berenreitterová, Miroslava; Havlíček, Jan (26. 5. 2009). „Increased incidence of traffic accidents in Toxoplasma-infected military drivers and protective effect RhD molecule revealed by a large-scale prospective cohort study”. BMC Infectious Diseases (na jeziku: engleski). 9 (1): 72. ISSN 1471-2334. doi:10.1186/1471-2334-9-72. Pristupljeno 10. 6. 2021. 
  40. ^ Haldane, J. B. S. (1941). „Selection Against Heterozygosis in Man”. Annals of Eugenics (na jeziku: engleski). 11 (1): 333—340. ISSN 2050-1439. doi:10.1111/j.1469-1809.1941.tb02297.x. Pristupljeno 10. 6. 2021. 
  41. ^ Fisher, R. A.; Race, R. R.; Taylor, G. L. (januar 1944). „Mutation and the Rhesus Reaction”. Nature (na jeziku: engleski). 153 (3873): 106—106. ISSN 1476-4687. doi:10.1038/153106b0. Pristupljeno 10. 6. 2021. 
  42. ^ Li, C. C. (1. 7. 1953). „Is Rh Facing a Crossroad? A Critique of the Compensation Effect”. The American Naturalist (na jeziku: engleski). 87 (835): 257—261. ISSN 0003-0147. doi:10.1086/281782. Pristupljeno 10. 6. 2021. 
  43. ^ a b Brecher 2005, str. 323.
  44. ^ Brecher 2005, str. 322.
  45. ^ a b Cartron, Jean-Pierre (1. 12. 1999). „RH blood group system and molecular basis of Rh-deficiency”. Best Practice & Research Clinical Haematology (na jeziku: engleski). 12 (4): 655—689. ISSN 1521-6926. doi:10.1053/beha.1999.0047. Pristupljeno 10. 6. 2021. 
  46. ^ a b „Rhnull, the Rarest Blood Type on Earth, Has Been Called the "Golden Blood"”. Curiosity.com (na jeziku: engleski). Arhivirano iz originala 5. 12. 2019. g. Pristupljeno 10. 6. 2021. 
  47. ^ Bailey, Penny (20. 10. 2014). „The man with the golden blood”. Mosaic Science (na jeziku: engleski). Pristupljeno 10. 6. 2021. 

Literatura

[uredi | uredi izvor]

Spoljašnje veze

[uredi | uredi izvor]
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Rh_систем_крвних_група&oldid=28503247”