Липофусцинска гранула

С Википедије, слободне енциклопедије
Конфокална слика моторног неурона кичме која приказује обојене грануле липофусцина у плавој и жутој боји.

Липофусцин је назив за фине жуто-браон пигментне грануле састављене од остатака лизозомског варења који садрже липиде.[1][2] Сматра се да је један од пигмената који старе или троше, који се налазе у јетри, бубрезима, срчаном мишићу, мрежњачи, надбубрежним жлездама, нервним ћелијама и ганглијским ћелијама.[3]

Формирање и промет[уреди | уреди извор]

Чини се да је производ оксидације незасићених масних киселина и може бити симптом оштећења мембране или оштећења митохондрија и лизозома. Осим великог садржаја липида, познато је да липофусцин садржи шећере и метале, укључујући живу, алуминијум, гвожђе, бакар и цинк. Липофусцин се такође сматра да се састоји од оксидованих протеина (30–70%) као и липида (20–50%).[4] То је врста липохрома[5] и посебно је распоређена око језгра.

Акумулација материјала сличног липофусцину може бити резултат неравнотеже између механизама формирања и одлагања: таква акумулација може бити изазвана код пацова применом инхибитора протеазе (леупептин); након периода од три месеца, нивои материјала сличног липофусцину се враћају у нормалу, што указује на дејство значајног механизма за одлагање.[6] Међутим, овај резултат је контроверзан, јер је упитно да ли је материјал изазван леупептином прави липофусцин.[7] Постоје докази да "прави липофусцин" није разградив ин витро;[8][9] да ли се то одржава ин виво током дужих временских периода није јасно.

Повезаност са болестима[уреди | уреди извор]

Акумулација липофусцина у оку је главни фактор ризика који је умешан у макуларну дегенерацију, дегенеративну болест,[10] и Штаргардову болест, наследни јувенилни облик макуларне дегенерације.

У периферном нервном систему, абнормална акумулација липофусцина позната као липофусциноза[1] је повезана са фамилијом неуродегенеративних поремећаја – неуроналним цероидним липофусцинозама, од којих је најчешћа Батенова болест.

Такође, патолошка акумулација липофусцина је укључена у Алцхајмерову болест, Паркинсонову болест, амиотрофичну латералну склерозу, одређене лизозомалне болести, акромегалију, атрофију денервације, липидну миопатију, хроничну опструктивну болест плућа,[11] и центронуклеарну миопатију. Акумулација липофусцина у дебелом цреву је узрок стања меланоза коли.

С друге стране, акумулација липофусцина у миокарду директније одражава хронолошко старење, а не патологију срца код људи.[12]

Референце[уреди | уреди извор]

  1. ^ а б Dorland's illustrated medical dictionary. W. A. Newman Dorland (32nd ed изд.). Philadelphia, PA: Saunders/Elsevier. 2012. ISBN 978-1-4160-6257-8. OCLC 706780870. 
  2. ^ „Medical Definition of LIPOFUSCIN”. www.merriam-webster.com (на језику: енглески). Приступљено 2021-11-05. 
  3. ^ Young, Barbara; Lowe, James S.; Stevens, Alan; Heath, John W. (2006), PREFACE to the fifth edition, Elsevier, стр. v, Приступљено 2021-11-05 
  4. ^ Double, KL; Dedov, VN; Fedorow, H; Kettle, E; Halliday, GM; Garner, B; Brunk, UT (June 2008). "The comparative biology of neuromelanin and lipofuscin in the human brain". Cellular and Molecular Life Sciences. 65 (11): 1669–82. doi:10.1007/s00018-008-7581-9. PMID 18278576. S2CID 6833509.
  5. ^ lipochrome, Приступљено 2021-11-05 
  6. ^ Katz, M. L.; Rice, L. M.; Gao, C. L. (1999-01-01). „Reversible accumulation of lipofuscin-like inclusions in the retinal pigment epithelium.”. Investigative Ophthalmology & Visual Science (на језику: енглески). 40 (1): 175—181. ISSN 1552-5783. 
  7. ^ Terman, Alexei; Brunk, Ulf T. (1999-09-01). „Is Lipofuscin Eliminated from Cells?”. Investigative Ophthalmology & Visual Science (на језику: енглески). 40 (10): 2463—2464. ISSN 1552-5783. 
  8. ^ Terman, A, Brunk, UT (1998). "On the degradability and exocytosis of ceroid/lipofuscin in cultured rat cardiac myocytes". Mech Ageing Dev. 100 (2): 145–156. doi:10.1016/S0047-6374(97)00129-2. PMID 9541135. S2CID 34448638.
  9. ^ Elleder, M; Drahota, Z; Lisá, V; Mares, V; Mandys, V; Müller, J; Palmer, DN (1995). "Tissue culture loading test with storage granules from animal models of neuronal ceroid-lipofuscinosis (Batten disease): testing their lysosomal degradability by normal and Batten cells". Am J Med Genet. 57 (2): 213–221. doi:10.1002/ajmg.1320570220. PMID 7668332.
  10. ^ „Harvard Medical signs agreement with Merck to develop potential therapy for macular degeneration”. EurekAlert! (на језику: енглески). Приступљено 2021-11-05. 
  11. ^ Joakim Allaire; François Maltais; Pierre LeBlanc; Pierre-Michel Simard; François Whittom; Jean-François Doyon; Clermont Simard; Jean Jobin (2002). "Lipofuscin accumulation in the vastus lateralis muscle in patients with chronic obstructive pulmonary disease". Muscle and Nerve. 25 (3): 383–389. doi:10.1002/mus.10039. PMID 11870715. S2CID 22309073.
  12. ^ Kakimoto, Yu; Okada, Chisa; Kawabe, Noboru; Sasaki, Ayumi; Tsukamoto, Hideo; Nagao, Ryoko; Osawa, Motoki (2019). "Myocardial lipofuscin accumulation in ageing and sudden cardiac death". Scientific Reports. 9 (1): 3304. Bibcode:2019NatSR...9.3304K. doi:10.1038/s41598-019-40250-0. ISSN 2045-2322. PMC 6397159. PMID 30824797.