Кројцфелд—Јакобова болест
| Кројцфелд—Јакобова болест | |
|---|---|
| Латински | Pseudosclerosis spastica Encephalopathia subacuta progressiva |
 | |
| Класификација и спољашњи ресурси | |
| Специјалност | неурологија, инфектологија |
| МКБ-10 | A81.0, F02.1 |
| МКБ-9-CM | 046.1 |
| OMIM | 123400 |
| DiseasesDB | 3166 |
| eMedicine | neuro/725 |
| Patient UK | [https://patient.info/doctor/Creutzfeldt-Jakob-Disease Creutzfeldt-Jakob-Disease ] |
| MeSH | D007562 |
Кројцфелд—Јакобова болест, КЈБ (нем. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, CJK, енгл. Creutzfeldt–Jakob disease, CJD) врста је спонгиоформне енцефалопатије (једне од варијанти тзв. прионских болести). Ово је веома тешко неуродегенеративно обољење које се увек завршава смртним исходом, а јавља се најчешће код људи старијих од 60 година.
Добила је име по Хансу Герхарду Кројцфелду (1885—1964) и Алфонсу Марији Јакобу (1884—1931).
Етиологија
[уреди | уреди извор]За пренос спонгиоформних енцефалопатија одговорни су приони. То су протеини без нуклеинске киселине, а иначе су уобичајени састојци ћелијских мембрана. У око 85% случајева није познато како настаје болест, у мањем броју случајева се ради о мутацији гена за прионе, евентуално се може пренети приликом трансплантације са зараженог на здравог човека или током неких терапијских и дијагностичких процедура. Прион се нагомилава у мозгу, доводећи до оштећења и пропадања нервних ћелија, глиозе (формирања ожиљног ткива на мозгу) и изражене вакуолизације која мозгу даје сунђераст изглед.
Болест се завршава летално, а траје у просеку око 4—5 месеци.
Патологија
[уреди | уреди извор]Макроскопски знаци атрофије мозга су тешко видљиви због брзе прогресије. Микроскоспки, типичан налаз су спужвасте трансформације коре великог мозга и дубоке сиве масе. То се посебно односи на дубоке структуре попут нуклеуса каудатуса. Код узнапредовале болести губитак неурона је јасно уочљив па се могу видјети и реактивна глиоза као и цистолике шупљине. Ово стање се назива статус спонгиозус. Важно је напоменути да овдје нема запаљенског инфилтрата.
Клиничка слика
[уреди | уреди извор]Почетни симптоми су: несаница, депресија, збуњеност, промене понашања, проблеми са памћењем, видом и равнотежом. Са напредовањем болести, све је израженија деменција и јављају се миоклонуси (нагле, кратке, неритмичне, неусклађене и брзе контракције делова или читавих мишића и мишићних група). Касније манифестације могу укључивати невољне покрете, халуцинације, губитак координације, измењено стање свести, кому и сл.
Дијагноза и лечење
[уреди | уреди извор]Дијагноза се поставља на основу анамнезе, клиничке слике, клиничког прегледа, електроенцефалографије, нуклеарне магнетне резонанце, комјутеризоване томографије и биопсије.
Не постоји посебан вид лечења, односно терапија је само симптоматска.
Референце
[уреди | уреди извор]- Кројцфелд—Јакобова болест, Приступљено 26. 8. 2010. на основу дозволе.
Спољашње везе
[уреди | уреди извор]- Кемал Диздаревић: Кројцфелд-Јакобова болест
- Creutzfeldt–Jakob Disease Foundation (језик: енглески)
- The National Creutzfeldt–Jakob Disease Surveillance Unit (NCJDSU) in UK (језик: енглески)
- What is Creutzfeldt–Jakob disease (CJD)? Архивирано на веб-сајту Wayback Machine (23. фебруар 2010) (језик: енглески)
 | Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља). |
