Кројцфелд—Јакобова болест

Из Википедије, слободне енциклопедије
Кројцфелд—Јакобова болест
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалност неурологија
ICD-10 A81.0, F02.1
ICD-9-CM 046.1
OMIM 123400
DiseasesDB 3166
eMedicine neuro/725
Patient UK Кројцфелд—Јакобова болест
MeSH D007562

Кројцфелд—Јакобова болест, КЈБ (нем. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, CJK, енгл. Creutzfeldt–Jakob disease, CJD) врста је спонгиоформне енцефалопатије (једне од варијанти тзв. прионских болести). Ово је веома тешко неуродегенеративно обољење које се увек завршава смртним исходом, а јавља се најчешће код људи старијих од 60 година.

Добила је име по Хансу Герхарду Кројцфелду (1885—1964) и Алфонсу Марији Јакобу (1884—1931).

Етиологија[уреди]

За пренос спонгиоформних енцефалопатија одговорни су приони. То су протеини без нуклеинске киселине, а иначе су уобичајени састојци ћелијских мембрана. У око 85 % случајева није познато како настаје болест, у мањем броју случајева се ради о мутацији гена за прионе, евентуално се може пренети приликом трансплантације са зараженог на здравог човека или током неких терапијских и дијагностичких процедура. Прион се нагомилава у мозгу, доводећи до оштећења и пропадања нервних ћелија, глиозе (формирања ожиљног ткива на мозгу) и изражене вакуолизације која мозгу даје сунђераст изглед.

Болест се завршава летално, а траје у просеку око 4—5 месеци.

Клиничка слика[уреди]

Почетни симптоми су: несаница, депресија, збуњеност, промене понашања, проблеми са памћењем, видом и равнотежом. Са напредовањем болести, све је израженија деменција и јављају се миоклонуси (нагле, кратке, неритмичне, неусклађене и брзе контракције делова или читавих мишића и мишићних група). Касније манифестације могу укључивати невољне покрете, халуцинације, губитак координације, измењено стање свести, кому и сл.

Дијагноза и лечење[уреди]

Дијагноза се поставља на основу анамнезе, клиничке слике, клиничког прегледа, електроенцефалографије, нуклеарне магнетне резонанце, комјутеризоване томографије и биопсије.

Не постоји посебан вид лечења, односно терапија је само симптоматска.

Извори[уреди]

Спољашње везе[уреди]

Star of life.svg     Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).