Холестеатом

Из Википедије, слободне енциклопедије
Иди на навигацију Иди на претрагу
Холестеатом
Cholesteatom kuppelraum 1a.jpg
Холестеатом
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалностоториноларингологија
ICD-10H71
ICD-9-CM385.32
DiseasesDB2553
MedlinePlus001050
eMedicineped/384 ent/220
Patient UKХолестеатом
MeSHD002781

Холестеатом (лат. Cholesteatoma auris externae et Cholesteatoma auris mediae) је покожична творевина спољашњег и/или средњег ува и један од најтежих облик неспецифичних хроничних запаљењских процеса у спољашњем и/или средњем уву.[1] Ова лезија можда је непримерено названа, јер није тумор нити је направљена од холестерола, већ је тродимензионална колекција епидермалног и везивног ткива у средњем уву. Значај холестетаома лежи у чињеници да он самостално расте и може бити локално инвазиван и деструктиван, нарочито по кости средњег ува. Ерозија кости јавља се углавном под притиском, али и под утицајем ослобађаних остеолитичких ензима који су откривени на периферним маргинама лезије. Највероватније остеолитичку активност побољшава и присуство инфекције у средњем уву.

Болест је обично једнострана и праћена је великим спектром проблема, почев од безболне отореје (секреције из ува) до озбиљних компликација централног нервног система.

Лечење има за циљ да се радикалном хируршком интервенцијом уклони запаљење и реконструише нарушен кондуктивни систем средњег ува. Међутим и поред савременог начина лечења, холестеатом и даље остаје важан узрок сталног, умереног проводног губитак слуха, а због могућих рецидива, посебно код оних урођених облика болести, холестеатом захтева доживотна праћење болесника.[2]

Етиопатогенеза[уреди]

Као могући узрок настанак холестеатома, наводи се велики број фактора, међу којима је најзначајнији поремећај дренаже и вентилације средњег ува, који дооводи до пролиферације (бујања) герминативног слоја коже ушног канала и бубне опне и ембрионалних остатака.

Холестеатом је епидермна творевина која се састоји из љуспица десквамисаног плочасто - слојевитог епитела („заробљеног у средњем уву или мастоидном наставку темпоралне кости лобање”), које су споља обавијене танком опном. Холестеатом расте експанзивно, на рачун коштаног ткива, вршећи деструкцију коштаних структура средњег ува и мастоида, што ствара могућност развоја отогених компликација, које настају као последица оштећења структура унутар темпоралне кости.

Патохистолошки изглед[уреди]

Љуспица десквамисаног плочасто - слојевитог епитела у холестеатому
Макроскопски изглед

Макроскопски холестеатом средњег ува изгледа као перласта, седефасто бела или сребрнасто сјајна цистична промена, величине и до неколико сантиметара.

Хистологија

У холестеатому на хистолошком препарату могу се препознати три слоја:

  • Аморфни садржај — наслаге десквамираног кератина и мртвих ћелија,
  • Матрикс — кератинизирајући вишеслојни плочасти епител, у коме се осим кератиноцита који стварају кератин, идентификују и друге ћелије, као што су Меркелове ћелије у базалном слоју и Лангерхансове ћелије у супрабазалним слојевима које су најзначајније за имунопатогенезу холестеатома.
  • Периматрикс или ламина проприја (строма) — периферни део холестеатома. Састоји се из инфламираног субепителног везивног ткива или гранулационог ткива које је инфилтрисано запаљенским ћелијама. У субепителној зони периматрикса доминирају мононуклеарне ћелије, већином фибробласти, мултинуклеарне макрофагне ћелије, а повремено се виде мастоцити и плазма ћелије.

Патолошки механизми коштане ерозије[уреди]

Холестеатом представља тумору сличну творевину средњег ува, која се карактерише прогресивним - експанзивним растом, са деструкцијом слузокоже средњег ува и слушних кошчица и других коштаних структура у темпоралној кости.

Холестеатом изазва ерозију коштаних структура било којим од следећих механизама:

Механичким притиском

Ефекти притиска на кост доводе до њене деформације, што се у принципу дешава и на другим деловима скелета када притисак делује на кост непрекидно у дужем временском периоду.

Ензимским активностима

На маргиналним деловима холестеатома повећава се остеокластичка активност. Она се манифестује убрзаном ерозијом кости и појавом хиперпродукције остеолитичких ензима.

Експанзија холестеатома[уреди]

Повремено холестеатома продире и ван граница нападнутих костију у бази лобање. Екстратемпоралне компликација могу се јавити у врату, ЦНС, или у оба ува.

Када холестеатома у лобањи довољно нарасте он производи нежењена дејства у великом мозгу, пратежо дисфункцију нормалних можданих активности.

Врсте холестеатома[уреди]

Генерално, идентификовани су следеће три врсте холестеатома: урођен, примарно стечен и секудерно стечен.[3]

Урођен облик холестеатом

Овај облик настаје из заосталог сквамозног епитела у темпоралној кости током ембриогенезе. Типичан облик конгениталноге холестеатома налази се у предњем мезотимпаноном делу или у подручју око Еустахијеве тубе. Ови облиици се најчешће откривају у раном детињству (од 6 месеци до 5 године старости детета).[4]

Ако дође до интензивнјег ширења процеса, конгенитални холестеатом може ометати функцију Еустахијеве тубе и довести до трајног накупљања течности у средњем уву што резултује губитком спроводног слуха. Он такође може да се прошире и обложити ланац слушних кошчица, што има за последицу кондуктивни губитак слуха.

За разлику од других холестатома урођени тип се обично идентификују иза нетакнуте, бубне опне која је нормалног изгледа, а дете у историји болести нема појаву; честих рецидива супуративног запаљења средњег ува, претходне отолошке операције, или перфорацију бубне опне.[5][6][7][8]

Примарно стечен холестеатом

Стечени xолестеатоми који се развијају годинама и деценијама, могу бити суви, неми, асимтоматски, без отореје (који се откривају тек након детериозације слуха), или влажни, инфицирани (који се због отореје непријатног мириса, лакше откривају).[9] Најприхватљивији концепт патогенетског механизам настанка стеченог холестеатома имају следећи догађаји:

  • Дисфункција Еустахијеве тубе и појава ретракционог џепа у једном делу бубне опне, на прелазу коже спољашњег слушног ходника у бубну опну, или ређе у самој кожи спољашњег слушног ходника;
  • Локална инфекција, која доводи до поремећаја чишћења десквамираног епидерма и церумена;
  • Нагомилавање дебриса у ретракционом џепу, које прати активација и имиграција имуних ћелија, нпр. Лангерхансових ћелија, CD4 и CD8 Т лимфоцита, макрофага итд;
  • Локални инфламаторни стимулус, који доводи до хиперпролиферације епитела, поремећене диференцијације и матурције кератиноцита, продужене апоптозе кератиноцита итд.
Секундарно стечен холестеатом

Ово је форма секундарно стеченог холестеатома која настаје након повреде бубне опне. Ова повреда може бити последица;

  • Перфорције бубне опне услед акутног запаљења средњег ува;
  • Траумомом изазване руптуре бубне опне;
  • Аретфицијално изазваном траумом (руптуром бубне опне) након хируршке манипулације у уву.[10][11]

Клиничка слика[уреди]

Карактерише се фетидном оторејом, прогресивном наглувошћу, некада главобољом.

Дијагноза[уреди]

Масивна ерозија коштаних структура на ЦТ снимку холестетаома

Поставља се на основу анамнезе, клиничке слике, ОРЛ прегледа (отоскопије) рендгенографије.

Отоскопија

Отоскопским прегледом уочава се; гнојни секрет који је јако фетидан, ивична перфорација бубне опне кроз коју се понекад могу видети седефасте љуспице холестеатома.

Радиолошки тестови

Комјутеризовано томографско снимање (ЦТ) је метода избора уколико постоји потреба за процену степена лезије и оцену суптилних коштаних дефекта, што помаже хирургу да успешно изведе операцију.[12] Међутим, треба имати у виду да ЦТ не може увек тачно предвидети шта ће се наћи у оперативним налазу, тј која су могућа интраоперативне „изненађења”, која су релативно честе у оваквом стању.[13][14][15]

Магнетна резонантна томографија (МРТ) за скенирање ува може се применити ако постоју сумња да у процесу учествује и меко ткиво поред коштане ерозије (нпр, херније мозак, епидурални апсцес и тромбоза сигмоидног синуса).[16][17][18][19]

Диференцијална дијагноза[уреди]

Диференцијално дијагностички долазе у обзир:

  • Мирингосклероза: задебљање и калцификација бубне опне средње до запаљења.[20]
  • Миосферулоза (spherulocytosis): веома редак облик реакције на страно тело нпр. масти на бази уља које се користе у „паковању” после операције.[21]

Терапија[уреди]

Лечење има за циљ да радикално уклони запаљење и реконструише нарушен кондуктивни систем средњег ува.

Конзервативна терапија

Овај третман није ефикасан, јер на може да одстрањењем гранулација, кератина и секрета, али може да омогући бољу припрему болесника за операцију.

Хируршка терапија

Она спада у радикални облик лечења и подразумева операцију срдњег ува или тимпанопластику. Хируршко уклањање холестеатома је обично потпуно, мада то може понекад да захтева више од једног поступка (у не више од 5% пацијената код којих је примењена отворена техника и у 20-40% оних код којих је примењена затворена техника).

Болест захтева доживотна праћење болесника, јер се може поновити, посебно код оних урођених.

Компликације[уреди]

Нелечени холестеатом може да доведе до опасних компликација код оболеле особе.[22]

Смрт од интракранијалних или унутарлобањских компликација данас се ретко јавља, због раног препознавања бооести, ефикасног хируршког лечења и контроле инфекције антибиотицима.

Холестеатом и даље остаје важан узрок сталног, умереног проводног губитак слуха.

Извори[уреди]

  1. ^ Bhutta MF, Williamson IG, Sudhoff HH; Cholesteatoma. BMJ. 2011 Mar 3;342:d1088. doi: 10.1136/bmj.d1088.
  2. ^ Prinsley P; Familial cholesteatoma in East Anglia, UK. J Laryngol Otol. 2009 Mar;123(3):294-7. Epub 2008 May 20.
  3. ^ Ердоглија Милан, Сотировић Јелена, Перић Александар, Вукомановић Бисерка. Етиопатогенеза отосклерозе. MD-Medical Data 2012;4(3):281-285.
  4. ^ Potsic WP, Korman SB, Samadi DS, Wetmore RF. Congenital cholesteatoma: 20 years' experience at The Children's Hospital of Philadelphia. Otolaryngol Head Neck Surg. 2002 Apr. 126(4):409-14.
  5. ^ De la Cruz A, Fayad JN. Detection and management of childhood cholesteatoma. Pediatr Ann. 1999 Jun. 28(6):370-3.
  6. ^ Janet C, L CS, L JA, A GK, C PB. Congenital cholesteatoma and cochlear implantation: Implications for management. Cochlear Implants Int. 2012 Mar 2.
  7. ^ Lim HW, Yoon TH, Kang WS. Congenital cholesteatoma: clinical features and growth patterns. Am J Otolaryngol. 2012 Feb 21.
  8. ^ Stapleton AL, Egloff AM, Yellon RF. Congenital cholesteatoma: predictors for residual disease and hearing outcomes. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2012 Mar. 138(3):280-5.
  9. ^ Ердоглија Милан ,Сотировић Јелена, Балетић Ненад. Early postoperative complications in children with secretory otitis media after tympanostomy tube insertion in the Military Medical Academy during 2000-2009. Војносанитетски преглед 2012;5(69):409-413.
  10. ^ Golz A, Goldenberg D, Netzer A, et al. Cholesteatomas associated with ventilation tube insertion. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1999 Jul. 125(7):754-7.
  11. ^ Drahy A, De Barros A, Lerosey Y, Choussy O, Dehesdin D, Marie JP. Acquired cholesteatoma in children: Strategies and medium-term results. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2012 Apr 2.
  12. ^ O'Reilly BJ, Chevretton EB, Wylie I, et al; The value of CT scanning in chronic suppurative otitis media. J Laryngol Otol. 1991 Dec;105(12):990-4.
  13. ^ Tierney PA, Pracy P, Blaney SP, Bowdler DA. An assessment of the value of the preoperative computed tomography scans prior to otoendoscopic 'second look' in intact canal wall mastoid surgery. Clin Otolaryngol Allied Sci. 1999 Aug. 24(4):274-6.
  14. ^ Gaurano JL, Joharjy IA. Middle ear cholesteatoma: characteristic CT findings in 64 patients. Ann Saudi Med. 2004 Nov-Dec. 24(6):442-7.
  15. ^ Manasawala M, Cunnane ME, Curtin HD, Moonis G. Imaging Findings in Auto-Atticotomy. AJNR Am J Neuroradiol. 2013 Nov 14.
  16. ^ Vercruysse JP, De Foer B, Somers Th, et al; Magnetic resonance imaging of cholesteatoma: an update. B-ENT. 2009;5(4):233-40.
  17. ^ Vercruysse JP, De Foer B, Pouillon M, et al. The value of diffusion-weighted MR imaging in the diagnosis of primary acquired and residual cholesteatoma: a surgical verified study of 100 patients. Eur Radiol. 2006 Mar 3.
  18. ^ Dubrulle F, Souillard R, Chechin D, et al. Diffusion-weighted MR imaging sequence in the detection of postoperative recurrent cholesteatoma. Radiology. 2006 Feb. 238(2):604-10.
  19. ^ Yamashita K, Hiwatashi A, Togao O, et al. High-resolution three-dimensional diffusion-weighted MRI/CT image data fusion for cholesteatoma surgical planning: a feasibility study. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2014 Dec 28.
  20. ^ Raustyte G, Hermansson A; Development of myringosclerosis during acute otitis media caused by Streptococcus Medicina (Kaunas). 2005;41(8):661-7.
  21. ^ Honings J, Dammeijer PF; Chronic otorrhea caused by myospherulosis in the middle ear after tympanoplasty. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2013 Jul;122(7):461-3.
  22. ^ Siddiq MA, Hanu-Cernat LM, Irving RM; Facial palsy secondary to cholesteatoma: analysis of outcome following surgery. J Laryngol Otol. 2007 Feb;121(2):114-7. Epub 2006 Nov 2.

Литература[уреди]

  • Joel Swartz, H. Harnsberger. Imaging of the Temporal Bone. 3 Sub edition. New York: George Thieme Verlag; Oct 1, 1997.
  • Roland PS, Meyerhoff WL. Open-cavity tympanomastoidectomy. Otolaryngol Clin North Am. 1999 Jun. 32(3):525-46.
  • Graham MD, Delap TG, Goldsmith MM. Closed tympanomastoidectomy. Otolaryngol Clin North Am. 1999 Jun. 32(3):547-54.
  • Kemppainen HO, Puhakka HJ, Laippala PJ, et al. Epidemiology and aetiology of middle ear cholesteatoma. Acta Otolaryngol. 1999. 119(5):568-72.
  • Rosito LS, Netto LS, Teixeira AR, Costa SS. Sensorineural Hearing Loss in Cholesteatoma. Otol Neurotol. 2016 Mar. 37 (3):214-7.
  • Yehudai N, Most T, Luntz M. Risk factors for sensorineural hearing loss in pediatric chronic otitis media. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2015 Jan. 79(1):26-30.
  • Manolidis S, Kutz JW Jr. Diagnosis and management of lateral sinus thrombosis. Otol Neurotol. 2005 Sep. 26(5):1045-51.
  • Djurhuus BD, Skytthe A, Faber CE, et al. Cholesteatoma risk in 8,593 orofacial cleft cases and 6,989 siblings: A nationwide study. Laryngoscope. 2014 Nov 12.
  • Thompson JW. Cholesteatomas. Pediatr Rev. 1999 Apr. 20(4):134-6.
  • Hunter JB, Zuniga MG, Sweeney AD, et al. Pediatric Endoscopic Cholesteatoma Surgery. Otolaryngol Head Neck Surg. 2016 Mar 1.
  • Dawes PJ, Leaper M. Paediatric small cavity mastoid surgery: second look tympanotomy. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2004 Feb. 68(2):143-8.
  • Prinsley P. An audit of 'dead ear' after ear surgery. J Laryngol Otol. 2013 Nov 11. 1-7.
  • Jindal M, Riskalla A, Jiang D, Connor S, O'Connor AF. A systematic review of diffusion-weighted magnetic resonance imaging in the assessment of postoperative cholesteatoma. Otol Neurotol. 2011 Oct. 32(8):1243-9.
  • Visvanathan V, Kubba H, Morrissey MS. Cholesteatoma surgery in children: 10-year retrospective review. J Laryngol Otol. 2012 Feb 6. 1-4.
  • Osborn AJ, Papsin BC, James AL. Clinical indications for canal wall-down mastoidectomy in a pediatric population. Otolaryngol Head Neck Surg. 2012 Aug. 147(2):316-22.
  • Roth TN, Haeusler R. Inside-out technique cholesteatoma surgery: a retrospective long-term analysis of 604 operated ears between 1992 and 2006. Otol Neurotol. 2009 Jan. 30(1):59-63.
  • Sanna M, Facharzt AA, Russo A, Lauda L, Pasanisi E, Bacciu A. Modified Bondy's technique: refinements of the surgical technique and long-term results. Otol Neurotol. 2009 Jan. 30(1):64-9.
  • Walker PC, Mowry SE, Hansen MR, Gantz BJ. Long-Term Results of Canal Wall Reconstruction Tympanomastoidectomy. Otol Neurotol. 2013 Oct 16.
  • Busaba NY. Clinical presentation and management of labyrinthine fistula caused by chronic otitis media. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1999 May. 108(5):435-9.

Спољашње везе[уреди]

Star of life.svgМолимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).