Јувенилне спондилоартропатије

Из Википедије, слободне енциклопедије
Иди на навигацију Иди на претрагу
Juvenilne spondiloartropatije
LatinskiSpondyloarthropathia juvenilis
Psoriatic arthritis2010.JPG
Psorijazni artritis sapada u juvenilne spondiloartropatije
Klasifikacija i spoljašnji resursi
SpecijalnostReumatologija
ICD-10M07, M08, M08.1, M45
ICD-9-CMM07, M08, 720.0
OMIM106300
DiseasesDB728
MedlinePlus000420
eMedicineradio/41
MeSHD013167

Juvenilne spondiloartropatije, maloletničke spondiloartropatije (lat. spondyloarthropathia juvenilis), су група реуматичних, хроничних запаљенских болест и зглобова (артритис) и припоја тетива на појединим костима (лат. entezitis), дечјег доба, (јављају се пре 16 године живота). Болест чешће „напада“ доње удове (екстремитете) и код неких болесника, карличне и кичмене зглобове изазивајући болове у задњци (лат. sakroiliitis) и крстима (лат. spondilitis). [1]

Болест може почети симптомима које покреће бактеријска инфекција у цревима или у мокраћном систему (реактивни артритис). Јувенилне спондилоартропатије су значајно чешће код особа које имају HLA-B27 антиген, генски маркер који повећава склоност код неких особа ка реуматичним болестима (кроз још непознате механизме). Болесници са јувенилним идиопатским артритисом класификовани у ентезитис и артритис спадају у групу јувенилних спондилоартропатија.

Историјат[уреди]

V.Бехтерев је у 19. веку први дао тачан опис једне од спондилоартропатије која по њему носи назив M.Бехтерев.
Промене на кични код реактивног артритиса
Сцинтиграфија костију са 99мТц показује изражене границе туморозник промена на левом лакту захваћеног псориазним артритисом

Грчки лекар Гален први јасно направио разлику између спондилитиса и реуматоидног артритиса, у 2. век пне.. [2] Знаци ове болести су откривени у току археолошких истраживања на египатској мумији старој 5000 година. [3]

Анатом и хирург Реалдо Коломбо (Reald Colombo) 1559. [4] а први патолошке промјене на скелету повезане са анкилозирајућим спондилитисом описао је 1691. Бернард Конор. [5] Лекар Колинс Броди је 1818. је први описао да спонилоартропатије прати иритис (обољење шаренице ока). [6]

Тачно постављање дијагнозе било је могуће тек крајем 19. века, када су адекватне описе болести симптома код спондилоартропатија дали неурофизиолог Владимир Бехтерев у Русији 1893, [7] Адолф Штримпел у Немачкој 1897. [8]

Wright и Moll 1976. први су објавили концепт групе болести са заједничким клиничким и епидемиолошким и генетским обележјима назване (серонегативне) спондилоартропатије, које се одликују појавом запаљења синовије и ентеза на кичменом стубу и периферним зглобовима углавном код генетички предиспонираних, ХЛА-Б27 позитивних особа.[9]

Врсте[уреди]

У јувенилне спондилоартропатије спадају исте болести које припадају групи спондилоартропатија одраслих, (назване серонегативне спондилоартропатије), које се одликују појавом запаљења синовија и ентеза на кичменом стубу и периферним зглобовима углавном код генетички предиспонираних, HLA-B27 позитивних особа.[9]

Главни клинички ентитети код деце су;

Епидемиологија[уреди]

  • Јувениле спондилоартропатије се јављају у око 30% деце која примарно болују од артритиса и зато спадају међу најбројнијим облицима хроничног артритиса код деце.[12]
  • У нешто већем броју јувенилна спондилоартропатија се јавља код дечака.[12]
  • Болест углавном започиње код дееце узраста између 10. и 15. године.
  • Истраживања су показала да највећи број болесника има генетичку склоност на коју утиче; фактор HLA-B27, (учесталост јувенилне и сподилартропатија одраслих највероватније зависи од учесталости овог фактора у целокупној људској популацији).[13], [14], [15] То не значи да ће свако дете са овим фактором оболети. Тако на пример, уколико је учесталост HLA-B27 у популацији 10%, само код 1% од ове популације ће се развити болест. Уколико је неки члан породице већ оболео, присуство HLA-B27 повећава ризик за настанак јувенилне спондилоартропатије за око 25% код другог члана породице.

Болест није смртна. Без обзира на наследне факторе нема разлога да оболеле особе не размишљају о потомству. Чак и ако генетички чиниоци могу да се наследе, браћа и сестре имају много више шансе да не добију неки облик спондилоартропатије него да га добију.[12]

Етиологија[уреди]

Узрок и механизми који доводе до појаве и развоја јувенилне спондилоартропатије нису познати.[12] Као и код неких других облика хроничног артритиса у дечјем узрасту, механизми који могу бити од утицаја на појаву болести укључују више компоненти имунског система. Спондилартропатије су најчешће повезане и са другим врстама хроничних запаљења као што су запаљење дебелог црева, мокраћно-полног система или коже. Инфекције микроорганизмима као што су; Салмонела, Шигела, Јерсинија, Кампилобактер и Хламидија, могу имати значаја у етиологији развоја артритиса код неке деце, као што је нпр.реактивни артритис. Учесталост неких клиничких одлика болести на почетку и њихова тежина током болести могу да се разликују код деце од оних код одраслих особа. Ипак јувенилне спондилоартропатије могу да личе на почетак спондилоартропатија код одраслих.

Клиничка слика[уреди]

Клиничка слика болести се разликује од једног до другог болесника. Код неких болесника артритис се брзо смирује уз мале количине лекова у току једног месеца. Код других се одликује периодима смирења (ремисије) и поновног активирања симптома и зато код ових болесника артритис може да има хроничан, дуготрајни ток. Код највећег броја болесника на почетку болести симптоми су ограничени на периферне зглобове и припоје тетива. Са напредовањем болести неки од болесника могу да развију промене на сакроилијачним зглобовима и на кичми. Ови болесници и они са трајним периферним артритисом имају највећи ризик од развоја оштећења зглобова у одраслом добу. На почетку болести на основу клиничке слике није могуће предвидети исход (трајање) болести.

Јувенилне спондилоартропатије имају заједничку клиничку слику која се карактерише;

Упала зглобова (артритис)[уреди]
Запаљење припоја мишића и тетива (ентезитис)[уреди]

Ентезитис, (запаљење места на коме се тетива или лигамент припаја за кост (ентезе)) је доста честа појава код деце са спондилоартропатијама. Најчешће су захваћени припоји на пети, среднишњем делу стопала и око коленог зглоба. Симптоми су бол у пети, оток средњег дела стопала и бол око колена. Хронични ентезитис може да доведе до стварања коштаних трнова (прекомерни раст кости), посебно на пети који изазива јак бол пете при покретима.

Запаљење седалне кости (сакроилиитис)[уреди]

То је запаљење у сакроилијачном зглобу, локализовано у задњем делу карлице. Ретко се јавља на почетку болести. Најчешће настаје након 5-10 година од почетка упале зглобова. Најчешћи симптоми су наизменични бол у задњици.

Слабински бол (спондилитис)[уреди]

Промене на кичми, врло ретко се јављају на почетку, већ настају касније током болести код једне подгрупе деце. Најчеши симптоми су бол у доњем делу леђа, јутарња укоченост и смањена покретљивост. Бол у доњем делу леђа (крста), често је удружен са болом у врату и грудном кошу. Дуготрајно трајање болести на кичми може да изазове формирање мостова између пршљенова те кичма добија облик бамбусовог штапа. Ово се догађа само код неких болесника и после дугог трајања болести. Зато се ово стање скоро никада не среће код деце.

Обољење црева[уреди]

Код поједине деце са запаљенским обољењем црева [а] може се развити спондилоартропатија. Ова обољења су Кронова болест (Црохн) или улцерозни колитис.

Промене на очима[уреди]

Акутни предњи увеитис (запаљење дужице ока), на сву срећу није често. Карактерише се црвенилом и боловима у оку. Захтева обавезан преглед и лечење од стране специјалисте за очне болести.

Промене на кожи[уреди]

Код малог број деце са спондилоартропатијама може се јавити псоријаза, најчешће локализовану на лактовима и коленима. Болест коже може годинама да претходи појави артритиса. Код других болесника артритис може да претходи и неколико година псоријазним променама.

Дијагноза[уреди]

Да би се нека спондилоартропатија прогласила јувенилном она мора да испуња следеће медицинске карактеристике;

  • да је дијагностикована пре 16. године живота детета
  • да артритис траје најмање 6 недеља и
  • да симптоми и знаци болести одговарају описаној клиничкој слици.

Дијагноза специфичне спондилоартропатије (нпр. анкиозирајући спондилитис, реактивни артритис итд.) се заснива на;

  • Анамнези болести . позитивна породична анамнеза (анкилозирајући спондилитис -Морбус Бехтерев, псоријаза, увеитис, реактивни артритис, запаљењске болести црева).
  • Објективном прегледу, (који треба да обави педијатријски реуматолог).
  • Лабораторијским анализама: од којих су најчешће и најважније,
  • одређивање ћелијског обележивача HLA-B27 (који је позитиван у више од 80-85 % болесника са јувенилним спондилоартропатијама). Присуство HLA-B27 гледано изоловано није од значаја, већ само ако је удружен са другим карактеристичним знацима и симптомима спондилоартропатије.
  • одређивање седиментација еритроцита (СЕ) или C реактивног протеин (ЦРП) пружају податке о степену запаљења а индиректно о активности болести.
  • примена лабораторијских тестова за праћење могућих нежељених дејстава лекова (крвна слика, функција јетре и бубрега итд).

Лечење[уреди]

Лечење јувенилне спондилоартропатије заснива на; лековима и физикалној терапији и рехабилитационим поступцима који одржавају функцију зглобова и спречавају настанак деформитета.

Лекови[уреди]

Аналгетици или лекови против запаљења (нестероидни антиинфламаторни лекови- НСАИЛ)'

У групу ових лекова спадају симптоматски антизапаљенски, антипиретски лекови, међу којима се највише употребљавају напроксен и ибупрофен, аспирин (мада је ефикасан, данас се много ређе користи, углавном због ризика од токсичности).

Деца ове лекове врло добро подносе, а тегобе од стране желуца, које су њихов најчешћи нежељени нусефекат код деце, нису уобичајене. Не препоручује се истовремена примена више НСАИЛ. Понекад примена једног НСАИЛ може бити ефикаснија од другог.

Интразглобна (интраартикуларна) терапија

Инзглобна терапија Заснива се на примени ињекција препарата стероида са дуготрајним дејством у зглобну шупљину. Ова терапија се примењује када су запаљењем захваћен један или мањи број зглобова и када трајање контрактуре зглоба може да доведе до деформације.

Сулфасалазин

Лек се даје деци која имају хронични ток болести и поред дуготрајне примене НСАИЛ и/или ињекција стероида. Њима се допуњује претходна терапија НСАИЛ (која треба да буде настављена), а његов учинак постаје видљив после неколико недеља или месеци лечења.

Кортикостероиди

Хормонски лекови имају улогу у краткотрајном лечењу ових болесникаса са тежим обликом болести. Локално стероиди се користе у лечењу акутног предњег увеитиса (капи за очи). У најтежим случајевима могу бити потребне ињекције стероида перибулбарно или њихова системска примена.

Остала терапија лековима

Искуства са другим лековима, укључујући и метотрексат, су ограничена. Послењих неколико година отворене су нове перспективе у лечењу јувенилних спондилоартропатија, увођењем такозваних ТНФ лекова (биолошки агенси), који селективно блокирају фактор некрозе тумора.

Још увек нису познати подаци о учинцима и ризику ове врсте лечења код болесника са јувенилним спондилоартропатијама.

Физикална терапија[уреди]

Једна од вежби:а) пацијент лежи на леђима са испруженим рукама; б)са рукама испред се подиже; в)подигне се у седећи положај; г) враћа се у почетни положај

Физикална терапија код деце је основна компонента лечења. Зато са овом врстом терапије треба започети што раније, а она мора да се спроводи стално како би се одржао пун обим покрета, маса и снага мишића, спречила, ограничила или кориговала деформација зглобова. Ако је у већој мери захваћен кичмени стуб, применом физикалне терапије трба да се мобилише кичма и спроводе сталне вежбе дисања.

Редовна примена кинезтерапије има централно место у лечењу ове болести. Вежбе требају бити прилагођене узрасту и тежини промена код сваког болесника. Зависно од усраста и природе оштећења зглобова неке вежбе може радити болесник сам, или уз помоћ родитеља. Кинезитерапија се спроводи у центрима за рехабилитацију или здравственим установа ма, а научене вежбе се у даљем току лечења могу наставити код куће. Вежбе се изводе једном или два пута денвно у трајању од 15 до 20 минуте а. Циљ вежби је очување правилног положаја, посебно карлице, као и поправљање функција појединих зглоб ова, највише удова и кичмене. Вежбе се изводе у положају на леђима, „четвероношке“ и седећем ставу а према потреби изводи се и тракција (истезање) на специјалним столовима или мануелно (ручно).

Балнеотерапија је изврсна допуна основном фармаколошком, физикалном или хируршком лечењу реуматских болести. Ова врста лечења обухвата више природних чинилаца, од којих су најзначајнији: термалне и минералне воде, микроклима, лековито блато (пелоид). Србија је као ретко која земља, богата овим природним чиниоцима који се нажалост још увек недовољно користе у лечењу реуматичких болести деце.[17]

Корекција деформитета[уреди]

Најначајнија индикација код јувенилне спондилоартропатије је замена зглобова у случају њихових тешких оштећења, нарочито кукова. Корекције већ насталих деформитета могу се вршити у раној фази болести конзервативним процедурама (физикална терапија и рехабилитација и серијском применом гипсева). У позној фази физикална терапија не може да отклони све последице промена, па се најчешће приступа хируршким корекцијама деформитета.

Прогноза[уреди]

  • Код једне трећине оболеле деце болест завршава након 5-10 година не остављајући последице на зглобовима.
  • Друга трећина болесника улази у мање више дефинитивну ремисију болести која оставља трајна оштећења (секвеле) у зглобовима у виду задебљања зглобова, контрактура, сублуксација и анкилоза.
  • Трећа трећина болесне деце пати од повремених рецидива болести, (и у зрелим годинама или се код њих развија прогресивни хронични полиартритис типа реуматоидног артритиса одраслих, односно у извесним случајевима анкилозирајући спондилитис).

Локално успорење раста због тешког оштећења зглобова може код деце да остави трајне деформације у виду брахидактилије или врло честе микрогнатије. Опште успорење раста јавља се у око 50% оболеле деце, без обзира да ли су примала или не кортикостероиде.

Види још[уреди]

Напомене[уреди]

  1. ^ Запаљенска (инфламаторно) обољења црева (ИБД) је термин који се користи да означи хронично запаљење црева непознатног порекла.

Извори[уреди]

  1. ^ Јувенилни СПОНДYЛОАРТХРИТИС
  2. ^ - (Диеппе П (1988). "Дид Гален десцрибе рхеуматоид артхритис?". Анналс оф тхе рхеуматиц Дисеасес 47: 84-87.) -
  3. ^ - (Цалин А. (1985). Анкyлосинг спондилитис.. Цлиницс ин рхеуматиц Дисеасес 11: 41-60.) -
  4. ^ - (Пиерре Марие (1995). Беноист M. - Хисторицал Перспецтиве. Спине 20: 849-852.) -
  5. ^ - (Блоомберг БС (1958). "?". Арцх Рхеум 1: 553.) -
  6. ^ - (Леден I (1994). "Дид Бецхтереw десцрибе тхе дисеасе wхицх ис намед афтер хим? А qуестион раисед дуе то тхе центенниал оф хис примарy репорт.". Сцанд Ј Рхеуматол 23 (1): 42-5.) -
  7. ^ - (Бецхтереw W. (1893). "Стеифигкеит дер Wирбелсäуле унд ихре Веркруммунг алс бесондере Еркранкунгсформ.". Неурол Централбл 12: 426-434.) -
  8. ^ - (Струмпелл А. (1897). "Бемеркунг убер дие цхронисцх анкyлосиренде Ентзундунг дер Wирбелсäуле унд дер Хуфтгеленке.". Дтсцх З Нервенхеилкд 11: 338-342.) - Рев Мед 18: 285-315.) -
  9. 9,0 9,1 Wight V. Moll.J.M.H. Seronegative Polyarthritis, Amsterdam, North Holland, Blomedical Press. 1976; 189-235
  10. ^ Juvenilni idiopatski artritis (JIA) Архивирано на сајту Wayback Machine (јул 22, 2009) (на језику: енглески) Посећено;08/2010,
  11. ^ Psoriatic arthritis Архивирано на сајту Wayback Machine (август 17, 2010) (на језику: енглески) Посећено; 08/2010
  12. 12,0 12,1 12,2 12,3 12,4 Juvenilne spondiloartropatije Посећено 08/2010
  13. ^ M.A. Khan et al. The pathogenetic role of HLA-B27 and its subtypes. Autoimmun Rev. 2007 Jan;6(3):183-9. PMID 17289555.
  14. ^ A. McMichael, P. Bowness. HLA-B27: natural function and pathogenic role in spondyloarthritis. Arthritis Res. 2002;4 Suppl 3:S153-8. PMID 12110134.
  15. ^ M. Huhtinen, A. Karma. HLA-B27 typing in the categorisation of uveitis in a HLA-B27 rich population. Br J Ophthalmol. 2000 Apr;84(4):413-6. PMID 10729301
  16. ^ Amor B, Dougados M, Mijiyawa M: Criteries de clasification des spondyloarthropathies. Rev Rhum Mal Osteoartuc 1990;57:85.
  17. ^ Поповић М, и сар. Реуматичне и сродне болести (дијагноза и терапија)Војноиздавачки завод, Београд 2000 стр.860-661

Spoljasnje veze[уреди]

  1. Informacije o dečjim reumatskim bolestima-brošura [1]
  2. www.pediatric-rheumatology -на српском [2]
  3. Информатион from the American College of Rheumatology
  4. Сpondyloarthropathies: Update on Diagnosis and Treatment from ConsultantLive.
Star of life.svgМолимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Реуматичне болести (уобичајена подела)
Дегенеративне реуматичне болести М15-М19М20-М25М40-М43М47-М49М50-М54М91-М94
Ванзглобне реуматичне болести М60-М63М65-М68М70-М79
Запаљенске реуматичне болести М05-М14М30-М36 М45
Метаболичке реуматичне болести М80-М85М86-М90
Инфективне реуматичне болести М00-М03
Ретке реуматичне болести
Нереуматичне болести са реуматичним манифестацијама
Klasifikacija