Makroglosija

Из Википедије, слободне енциклопедије
Иди на навигацију Иди на претрагу
Makroglosija
CDpic1.png
Dete staro 3 meseca sa znacima makroglosije izazven miksedemom u sklopu kongenitalnog hipotireoidizma
Klasifikacija i spoljašnji resursi
Specijalnostmaksilofacijalna hirurgija
ICD-10Q38.2 (congenital) K14.8 (acquired)
ICD-9-CM529.8, 750.15
OMIM153630
DiseasesDB7689
MedlinePlus002250
eMedicineent/746
MeSHD008260

Makroglosija, (latinski macrogossio) veliki jezik ili prava makroglosija (engleski true macroglossia) je jedna od kongenitalnih ili urođenih anomalija koja se karakteriše uvećanim jezikom. Tokom godina, mnogi su termini i kriterijumi korišćeni za identifikaciju velikog jezika, ali i dalje nema jasne definicije makroglosije, jer može biti definisana samo u relevantnim, funkcionalnim ili strukturnim uslovima. U tom smislu i kliničke studije su ograničene nedostatkom jasne definicije, pa se tako termin makroglosija ili prave makroglosije odnosi se na makroglosiju uzrokovanu histološkim abnormalnostima unutar jezika, kao što su mišićna hipertrofija i vaskularne malformacije. Za razliku od prave u pseudomakroglosiji, pojedinac ima normalan jezik koji, zbog oralnih ili skeletnih abnormalnosti, kao što je uža mandibula (u mnogim sindromima glave i vrata), što ga čini samo prividno „neobično velikim”.[1]

Istorija[уреди]

Bolest je dokumentovan pre mnogo vekova, a njen najranije poznatim opis datira iz oko 1550. godine p.n.e.

Kroz istoriju veliki jezik je lečen različitim medicinski i hirurškim medodama počev od 20. veka.

Sklerozirajućim sredstvima, pijavicama i fizičkim vežbama mišića u oralnoj šupljini, mnogi terapeuti pokušavali su decenijama da sa velikim uspehom u lečenju makroglosije izbegnu hiruršku intervenciju. Međutim kako je korišćenje skleroznih sredstava uzrokovanlo ožiljka jezika i vaskularna oštećenja ili embolizacije krvnih sudova koji koji krvlju snabdevaju jezik ova metoda otišla je u prošlosti, sa zbog brojnih komplikacija i ograničeog uspeha.

Hirurške procedure za smanjenje veličine jezika primenjuje se u skorije vreme, kada su ortognatske hirurške intervencije, postale modaliteti lečenja makroglosije.[2]

Epidemiologija[уреди]

Iako je tačna incidencija makroglosije u opštoj populaciji nepoznata (jer su etiologije previše brojne za njenu kvantifikaciju), ovo stanje se nalazi i kod nekih kongenitalnih sindroma, kao što su Downov sindrom (1 na 700 živorođenih) i Beckwith-Wiedemann sindrom (0,07 na 1.000 živorođenih). Kod ovog sindroma 97,5% pacijenata ima makroglosiju. 

Literatura takođe dokumentuje dve porodice sa autozomno dominantnim nasleđivanjem izolovane makroglosije.

Etiopatogeneza[уреди]

Makroglosija se može rezviti iz širokog spektra urođenih i stečenih stanja, iako je najčešće proizvod vaskularnih malformacija i mišićne hipertrofije. Zbog velikog broja mogućih etiologija, koriste se brojne klasifikacione šeme prema uzroka makroglosije, među kojima su najsveobuhvatnije dve; makroglosija (koja se odnose se na stvarno zadebljanje jezika) i pseudomakroglosija.

Jezik može biti relativno uvećan, i kada je on normalne anatomske veličine, ali je usna duplja mala, kao npr. kod Pire-Robinovog sindroma. Kod ovog sindroma dete ima rascep sekundarnog nepca, hipoplaziju mandibule (donje vilice), relativnu makroglosiju i pri tome jezik zapada i dete se guši, otežano diše i ne može normalno da jede. Ove smetnje mogu biti različitog stepena.[3]

Makroglosija prema načinu nastanka[уреди]

Makroglosija prema načinu nastanka može biti; primarna (urođena), stečena i pseudomakroglosjija.

Primarna makroglosija[уреди]

Primarna (urođena) ili prava makroglosija najčešće je genetski uzrokovana bolest,[4] koja se karakteriše se povećanjem količine (hipertrofija) tkiva jezika, a ne rastom, kao što je npr. tumor.[5] Makroglosija se moće javiti u sledećim nasleđenim ili urođenim poremećajima (po porođaju):

  • Idijopatska hipertrofija mišića jezika
  • Tumor pljuvačne žlezde
  • Hemangiom
  • Daunov sindrom (aberacija hromozoma 21, koja uzrokuje probleme sa fizičkim i intelektualnim funkcionisanjem)
  • Limpfngiom ili hemangioma (malformacije u limfnom sistemu ili nastajanje krvnih sudova u koži ili unutrašnjim organima)
  • Mukopolisaharidoze (grupa bolesti koja uzrokuju produkciju velike količine šećera u ćelijama i tkivima tela)
  • Primarna amiloidoza (pojava abnormalnih proteina u tkivima i organima tela).[6]
  • Prolazna neonatalna šećerna bolest (vrsta šećerne bolesti koja se javlja u prvih nekoliko nedelja života novorođenćeta, koja prolazi u roku od nekoliko meseci, uz mogućnost relapsa i razvoja trajnog oblika šećerne bolesti u adolescenciji ili odraslom dobu).[7]

Stečena makroglosija[уреди]

Stečena makroglosija kada je uvećanje jezika nastalo kao posledici poremečaja metaboličkih/endokrinih fumnkcija, inflamatornih stanja i sistemskih bolesi, kada je jezik jako velik, i izlazi iz usne duplje, sasušuje se i predstavlja velike funkcionalnu smetnju za gutanje, disanje i govor.

Metaboličko/endokrina stečena makroglosija

Metaboličko/endokrina stečena makroglosija moće biti uzrokovana sledećim stanjima:

  • Akromegalija (ubog prevelikog nivoa hormona rasta u telu)
  • Beckwith-Wiedemann sindrom (poremećaj rasta koji uzrokuje veliku telesnu masu, velike organe i druge simptome)
  • Kongenitalni hipotiroidizam (smanjena proizvodnja hormona štitaste žlezde).[8]
  • Šećerna bolest (visok nivo šećera u krvi izazvan afunkcijom gušterače koja proizvodi premalo ili nimalo insulina)
Inflamatorna/infektivna makroglosija
  • Anina Ludovici
  • Pemfigus vulgaris
  • Difterija
  • Tuberkuloza
  • Aktinomikuoza
  • Sarkoidoza
  • Kandidijaza
Sistemskim faktorima uzrokovana makroglosija
  • Neurofibromatoza
Traumatska makroglosija
  • Hemoragija i hematom
  • Direktna truma (nagnječenje ili laceracija)
  • Jatrogena trauma izazvana intubacijom
Neoplazmama uzrokovana makroglosija
  • Limfangiom.[9]
  • Hemangiom
  • Karcinom
  • Plazmocitom
  • Limfom

Pseudomakroglosija[уреди]

Pseudomakroglosija se karakteriše jezikom normalne veličine, ali zbog oralnih ili skeletnih abnormalnosti, kao što je npr. uža mandibula (u mnogim sindromima glave i vrata), on prividno izgleda „neobično velikim”.[1] Uzroci pseudomakroglosije, odnosno uslovi koji prisiljavaju jezik da se nalazi u nepravilnom položaju, uključuju sledeće:

  • Alergijske reakcije na lekove koji uzrokuju otok usne duplja
  • Povećani krajnici i/ili adenoidi koji zamenjuju jezik
  • Nizak zagrizaj i smanjena zapremina oralnog šupljine
  • Teški defekt gornje vilice sa uskim palatinskim lukom
  • Teške anomalije donje vilice ili mandibule (retrognetizam)
  • Lokalni oralni tumor koji pomiču jezik.[10]

Terapija[уреди]

Vrsta lečenja zavisi od stanja jezika i usne duplje, i sastoji se od postavljanja deteta u položaj potrbuške, pa sve do hirurškog fiksiranja jezika za desni.[11]

Prognoza[уреди]

Ovi problemi sa velikim jezikom obično nestaju u periodu od 4 do 5 meseca života deteta.[1]

Izvori[уреди]

  1. 1,0 1,1 1,2 Forghani R, Smoker WRK, Curtin HD. Pathology of the oral region. In: Som PM, Curtin HD, eds. Head and Neck Imaging. 5th ed. St Louis, MO: Elsevier Mosby; (2011) pp. 28.
  2. ^ * Ueyama Y, Mano T, Nishiyama A, Tsukamoto G, Shintani S, Matsumura T. Effects of surgical reduction of the tongue. Br J Oral Maxillofac Surg. 1999 Dec. 37(6):490-5.
  3. ^ Sankaran S, Kyle P. Abnormalities of the face and neck. In: Coady AM, Bowler S, eds. Twining's Textbook of Fetal Abnormalities. 3rd ed. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; (2015) pp. 13.
  4. ^ Brodeur GM. Genetic and cytogenetic aspects of Wilm tumor. In: Pochedly C, Baum ES (eds.): Wilms" Tumor: Clinical and Biological Manifestations. New York, Elsevier, 1984; pp. 125-45.
  5. ^ Prada CE, Zarate YA, Hopkin RJ. Genetic causes of macroglossia: diagnostic approach. Pediatrics. 2012 Feb. 129(2):e431-7.
  6. ^ „Macroglossia”. www.medlineplus.gov. U.S. National Library of Medicine. Приступљено 29. 12. 2017. 
  7. ^ Transient neonatal diabetes mellitus. Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). Приступљено 30. 12. 2017. 
  8. ^ Dudhia SB, Dudhia BB. Undetected hypothyroidism: a rare dental diagnosis. J Oral Maxillofac Pathol. 2014 May. 18(2):315-9.
  9. ^ V U, Sivasankari T, Jeelani S, et al. Lymphangioma of the tongue - a case report and review of literature. J Clin Diagn Res. 2014 Sep. 8(9):ZD12-4.
  10. ^ Wolford LM, Cottrell DA. Diagnosis of macroglossia and indications for reduction glossectomy. Am J Orthod Dentofacial Orthop. 1996 Aug. 110(2):170-7.
  11. ^ McCarthy: Plastic surgery, W.B.Saunders company, London/Toronto/Tokio,1990.

Literatura[уреди]

  • Doherty GM, Way LW, editors. Current Surgical Diagnosis & Treatment. 12th Edition. New York: Mcgraw-Hill; 2006.
  • „N. Roberton Textbook of neonatology, Churchil Livingdtone 1989”
  • Van Lierde K, Galiwango G, Hodges A, et al. Impact of tongue reduction on overall speech intelligibility, articulation and oromyofunctional behavior in 4 children with Beckwith-Wiedemann syndrome. Folia Phoniatr Logop. 2012. 64(2):55-63.
  • Vermeersch G, Menovsky T, De Ridder D, et al. Life-threatening macroglossia after posterior fossa surgery: a surgical positioning problem?. B-ENT. 2014. 10(4):309-13.
  • Vogel JE, Mulliken JB, Kaban LB. Macroglossia: a review of the condition and a new classification. Plast Reconstr Surg. 1986 Dec. 78(6):715-23.
  • Wang J, Goodger NM, Pogrel MA. The role of tongue reduction. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2003 Mar. 95(3):269-73.
  • Weiss LS, White JA. Macroglossia: a review. J La State Med Soc. 1990 Aug. 142(8):13-6.

Spoljašnje veze[уреди]


Star of life.svgMolimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).